Симптомы и лечение болезни Бюргера

Симптомы и лечение болезни Бюргера

Содержание

Симптомы и лечение болезни Бюргера

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит — сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх). Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв. При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения. При поражении сосудов ног появляется симптом перемежающейся хромоты — резкие болезненные ощущения в икроножных мышцах во время ходьбы.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.

Диагностика болезни Бюргера

Часто диагностика болезни Бюргера носит исключающий характер (в случаях, когда доказана невозможность существования других болезней при вышеперечисленных симптомах). Диагноз облитерирующего тромбангиита может быть поставлен при наличии следующих аспектов:

  • Возраст пациента моложе 40-45 лет;
  • Наличие признаков недостаточного кровообращения в тканях конечностей с болями, хромотой, язвами, выявленное с помощью неинвазивных методов исследования (к примеру, УЗИ с эффектом доплера);
  • Исключение заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови, аутоиммунных болезней, сахарного диабета;
  • Патологические процессы аналогичного характера выявляются как в больной, так и в кажущейся здоровой конечности.

В отношении функциональных проб, которые бы свидетельствовали о нарушениях кровоснабжения конечностей, применяют следующие:

  • Симптом плантарной ишемии Оппеля (побледнение поднятой вверх пораженной конечности);
  • Проба Гольдфлама (больной в положении лежа на спине выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию коленного и тазобедренного суставов. При выраженном нарушении кровообращения пациент чувствует усталость уже после 10 манипуляций);
  • Коленный феномен Панченко (больной в положении сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, начинает испытывать ощущения онемения, боли в пораженной конечности).

Лечение болезни Бюргера

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

  • Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
  • Снятием болей;
  • Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
  • Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
  • Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия. Имеется также информация о положительном воздействии на течение болезни Бюргера гипербарической оксигенации и плазмафереза, однако, данные методы общепринятыми не являются.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Рекомендации

Человек, страдающий болезнью Бюргера должен немедленно бросить курить — в противном случае заболевание будет только прогрессировать. Кроме того, пациенту следует избегать повреждений кожи по причине воздействия высоких или низких температур, химических веществ, поражений, связанных с ношением неудобной обуви, проведением мелких операций (например, удалением мозоли), грибковых инфекций.

Всем больным (кроме пациентов с наличием язв и гангрены на пораженных конечностях) рекомендуется непродолжительная ходьба (20-30 минут) несколько раз в день.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): причины, симптомы и лечение

Из этой статьи вы узнаете, почему появляется болезнь Бюргера, какие ее разновидности существуют. Симптомы, диагностика и лечение патологии.

Автор статьи: Стоянова Виктория , врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Бюргера болезнь – это воспаление сосудов, связанное с аутоиммунными процессами в организме. При данной патологии происходит облитерация сосудов (их сужение вплоть до полной закупорки) и повышается риск образования тромбов. Поражает заболевание в основном артерии мелкого и крупного калибра, а также вены конечностей (чаще ног). Другое название болезни Бюргера – облитерирующий тромбангиит.

Кисть руки, пораженная болезнью Бюргера

Заболевание опасно тем, что провоцирует недостаточность кровоснабжения тканей. Это со временем приводит к серьезным нарушениям обмена веществ в них, их некрозу, гангрене. При отсутствии лечения заболевание становится причиной инвалидности в молодом возрасте.

Гангрена, приобретенная вследствие болезни Бюргера

Полностью вылечить эту страшную патологию на сегодняшний день очень тяжело, так как она носит хронический характер. Но, своевременно обратившись к врачу и четко соблюдая все его предписания, вы можете значительно продлить срок службы ваших сосудов.

При возникновении симптомов обратитесь к терапевту и возьмите направление к ревматологу или сосудистому хирургу.

Причины заболевания

Заболевание возникает, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к клеткам эндотелия (внутренней стенки) собственных сосудов. Также болезнь Бюргера усиливается спазмом сосудов из-за повышенной выработки гормонов надпочечниками и специфических изменений в нервной системе.

Практически всегда заболевшие имеют долгий стаж курения. Болезнь встречается преимущественно у мужчин, хотя, в связи со все большим распространением курения среди женщин, учащаются и случаи облитерирующего тромбангиита у представительниц прекрасного пола. Впервые облитерирующий тромбангиит дает о себе знать в возрасте до 45 лет. Благодаря этому в англоязычной литературе даже встречается такое определение болезни Бюргера, как «disease of young tobacco smokers», что в переводе означает «болезнь молодых курильщиков».

Читай также
Зачем нужно компрессионное белье и как правильно его выбрать?

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Не исключено существование генетических особенностей, которые предопределяют склонность к данному расстройству иммунитета. Болезнь чаще встречается среди лиц азиатского и средиземноморского происхождения.
  • Заядлое курение с раннего возраста. Ученые склоняются к тому, что облитерирующий тромбангиит возникает из-за хронического отравления двумя компонентами сигаретного дыма: монооксидом углерода (угарным газом) и котинином (алкалоидом табака).
  • Холодовые травмы. Согласно наблюдениям медиков, у многих пациентов впервые возникают симптомы облитерирующего тромбангиита через некоторое время после переохлаждения или обморожения.
  • Хроническая интоксикация мышьяком.

Три основных типа патологии

Можно выделить основные типы заболевания:

  1. Дистальный (в 65% случаев). Это поражение маленьких и средних сосудов, расположенных в стопах, кистях, голенях, предплечьях.
  2. Проксимальный (в 15% случаев). Заболевание приводит к изменениям в крупных артериях: подвздошной, бедренной, аорте и других.
  3. В 20% случаев диагностируют смешанный тип болезни Бюргера, для которого характерно поражение и мелких, и крупных сосудов.

Как проявляется недуг на разных стадиях

Интенсивность симптомов заболевания нарастает по мере его прогрессирования.

Стадии и симптомы болезни:

Стадия Проявления
Первая – ишемическая стадия У больного начинают быстро мерзнуть ноги, время от времени появляется покалывание или жжение в пальцах и стопах. Ноги быстро устают. Человек может пройти всего километр, прежде чем появится боль в стопах и голенях. При обращении к врачу он сразу отмечает ослабевание или отсутствие пульса на стопах.
Вторая – стадия трофических расстройств 2А стадия: больной уже не может пройти без боли на расстояние дальше 200 метров.
2Б стадия: болевые ощущения беспокоят при ходьбе менее чем на 200 м. Кожа стоп и голеней становится неэластичной, сухой, начинает шелушиться. На пятках появляются грубые мозоли и трещины. Ногти приобретают тусклую или бурую окраску, перестают расти с прежней скоростью, утолщаются и грубеют. Количество подкожной жировой клетчатки на ногах уменьшается. Начинают атрофироваться мелкие мышцы голени и стопы. Пульс на артериях ступней отсутствует.
Третья стадия – язвенно-некротическая 3А: Кроме всех описанных симптомов, появляется боль в покое.
3Б: Все также болят ноги в состоянии покоя, часто отекают. Кожа становится тонкой, ее легко повредить. Из-за мелких травм (легких ушибов, натирания, пореза при стрижке ногтей) образуются болезненные трещины, которые долго не заживают. Атрофия жировой клетчатки и мышц ног прогрессирует.
Четвертая – гангренозная стадия 4А: Начинают отмирать пальцы ног.
4Б: Интенсивность боли нарастает и вынуждает больного отказаться от ходьбы. Образуются язвы с грязно-серым налетом. Развивается гангрена, требующая ампутации ноги.

Эти же симптомы (зябкость, боли, ослабевание пульса, изменения кожи, ногтей, мышц, язвы, а на последней стадии – гангрена) применимы и для рук.

Диагностика

Чтобы выявить болезнь Бюргера, врач проведет такие функциональные пробы:

  • Проба Оппеля. При поднятии пораженной конечности вверх наиболее отдаленная ее часть (стопа) начинает бледнеть.
  • Проба Гольдфлама. Больному предлагают лечь на спину и выполнить столько полных сгибаний и разгибаний ног (в коленных и тазобедренных суставах), сколько он сможет. При нарушении кровообращения усталость наступает через 10–20 повторений.
  • Проба Панченко. Вам скажут сесть и закинуть одну ногу на другую. При расстройстве кровообращения через несколько секунд или минут вы почувствуете боль в икре, онемение и «мурашки» в стопе ноги, которая находится сверху.
  • Проба Шамовой. Ногу освобождают от одежды. Вы поднимаете ее вверх. На бедро накладывают специальную манжетку. В нее нагнетают воздух до того предела, когда на ногу будет приходиться давление выше артериального систолического в ней. Ногу укладывают в горизонтальное положение. Оставляют манжетку на 4–5 минут, а потом быстро снимают. Через полминуты после снятия тыльная сторона пальцев должна покраснеть. Если этого это происходит только спустя 60–90 секунд – у вас легкая недостаточность кровообращения; через 1,5–3 минуты – расстройство кровообращения средней степени; спустя более 3 минут – значительная недостаточность кровоснабжения.

Для точной постановки диагноза врач отправит вас на рентгеновскую ангиографию и ультразвуковое дуплексное сканирование – современные высокоточные методы обследования сосудов. Реовазографию – метод оценки кровообращения в конечностях. Допплеровскую флоуметрию – диагностическую процедуру, с помощью которой можно исследовать микроциркуляцию в мелких сосудах.

Также проводят анализ крови на циркулирующие иммунные комплексы.

На ангоиграмме руки видны многочисленные окклюзии в области артерий и неполную ладонную дугу. У пациентки гангрена указательного пальца

Методы лечения

Полностью вылечить данную патологию очень тяжело.

Консервативное лечение

  1. Для снятия воспалительного аутоиммунного процесса назначают кортикостероиды, чаще всего – Преднизолон.
  2. Чтобы расширить мелкие артерии, улучшить кровообращение и предотвратить образование тромбов, используют Вазапростан, Илопрост.
  3. Также могут отправить пациента на плазмаферез, гемосорбцию – процедуры по очистке крови.
  4. Иногда вводят перфторуглероды: Перфторан, Оксиферол. Эти эмульсии служат своеобразными «заменителями крови», так как способны транспортировать кислород.
  5. Обязательным условием является отказ от курения. Если пациент не бросит вредную привычку, эффективность лечения резко снижается.

Хирургическое лечение

При облитерирующем тромбангиите эффективны такие операции:

  • Поясничная симпатэктомия. С помощью нее нейтрализуют нервные волокна, которые посылают импульсы к сосудам ног, заставляя их сжиматься. Операция помогает расширить сосуды нижних конечностей и улучшить кровообращение в них.
  • Грудная симпатэктомия. Выполняется по тому же принципу, только на других нервах. Нормализует кровообращение в руках.

Если у больного развилась гангрена, чаще всего требуется ампутация конечности.

Операция симпатэктомия

Профилактика

Чтобы не заболеть облитерирующим тромбангиитом:

  • Не курите и старайтесь не находиться в местах, где воздух загрязнен сигаретным дымом.
  • Тепло одевайтесь в холодную погоду.
  • Используйте только качественную воду для питья. В некоторой питьевой воде лаборатории обнаруживают малые дозы мышьяка. Хроническое его попадание в организм может вызвать болезнь.

Если ваш отец, дед или прадед страдал этим заболеванием, относитесь к профилактическим мерам особо внимательно.

Прогноз

Относительно благоприятный у пациентов, проходящих правильное лечение и бросивших курить.

65 процентам всех больных удается избежать ампутации и инвалидности. Если вы полностью откажетесь от курения, не будете вдыхать чужой сигаретный дым и пройдете курс лечения, назначенный врачом, у вас есть все шансы войти в эти 65%.

Болезнь Бюргера: Чем проявляется и как лечить

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) относится к редким формам васкулита, развивается чаще у молодых мужчин-курильщиков 20-40 лет.

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) — то системное хроническое заболевание с воспалением стенок артерий (среднего и мелкого калибра) верхних и нижних конечностей. Примерно у третьей части заболевших параллельно присутствует мигрирующий поверхностный флебит (воспаление стенки вен). Тяжелые случаи ведут к инвалидности, поскольку приходится ампутировать верхние или/и нижние конечности. Значительно реже встречаются висцеральная и смешанная формы, когда в воспалительный процесс вовлекаются сосуды внутренних органов: головного мозга, кишечника, почек, сетчатки. Такая форма может привести к смертельному исходу.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): симптомы и лечение

Провоцирующие факторы для возникновения и прогрессирования заболевания: курение, переохлаждение, инфекция.

Читай также
Причины, лечение и последствия сердечной недостаточности

Механизмы развития болезни Бюргера в полном объеме до конца не изучены. Однако роль табачного дыма не вызывает сомнений. Имеются данные об иммунологической дисфункции, нарушении процессов в эндотелии (внутренняя «выстилка» сосудов). Может существовать генетическая связь.

Что происходит в сосудах?

Один из ведущих провоцирующих развитие болезни Бюргера факторов — курение.

Наблюдаются изменения всех трех слоев сосудистой стенки, но в большей степени во внутреннем слое (т.н. интиме), что приводит к разрастанию интимы и сужению просвета сосудов вплоть до их закрытия. Нарушаются процессы в тех зонах, которые питают пораженные сосуды. Как следствие, появляются зябкость, боли, изменения окраски кожи и, впоследствии, образование язв.

Как заподозрить данное заболевание?

Больного могут беспокоить:

зябкость, покалывание в пальцах кистей и/или стоп;

боль в пальцах (чаще режущего, жгучего характера);

боли в икроножных мышцах и стопах (сначала при ходьбе, а со временем и в покое), с прогрессированием болезни боли плохо снимаются болеутоляющими препаратами;

нарушение трофики (появляется сухость, огрубение кожи, ухудшается рост волос, изменяется рост и толщина ногтей);

бледность стоп и/или кистей (возможно с багровым или синюшным оттенком), окраска может изменяться при изменении температуры.

В дальнейшем наблюдаются:

атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц;

ишемические некрозы (незаживающие язвы) пальцев кистей, стоп.

Поверхностный тромбофлебит (тромбозы поверхностных вен) осложняет почти половину всех случаев.

Диагностика

В домашних условиях диагностировать облитерирующий тромбангиит не представляется возможным. При появлении каких-либо симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту, семейному врачу или ревматологу. Далее после проведения ряда исследований пациент направляется на консультацию к сосудистому хирургу (ангиохирургу).

Нет никаких специфических лабораторных тестов, которые позволяют подтвердить диагноз.

Диагноз устанавливается после исключения других причин недостаточности кровообращения (сахарный диабет, системные аутоиммунные заболевания, облитерирующий атеросклероз, коагулопатии и др.)

Комплексное лабораторное обследование включает:

анализ крови клинический;

биохимический анализ крови;

иммунологическое обследование (здесь возможны вариации по усмотрению врача: волчаночный антикоагулянт, титр комплемента, антифосфолипидный скрининг, с-реактивный белок, антистрептолизин-О, ревматоидный фактор и пр.);

иммунограмма (по необходимости).

Дополнительно могут быть проведены:

УЗИ общей сонной артерии;

УЗИ с цветовым допплеровским картированием (УЗИ с ЦДК) артерий верхних/нижних конечностей, брюшной аорты и ее ветвей;

Мультиспиральная компьютерная томография.

Указанные выше методы позволяют определить сужения просвета сосудов, утолщения стенок сосудов и выявить нарушения кровотока в сосудах.

Лечение

Первый шаг в лечении – отказ от курения. Выкуривание даже 1-2 сигарет в день может провоцировать прогрессирование заболевания. При своевременном отказе от курения и адекватной консервативной терапии существует довольно высокий шанс избежать ампутации конечности. По результатам некоторых исследований, в случае, если больной тромбангиитом продолжает курить, риск ампутации конечности в ближайшие 8 лет составляет до 43%.

Необходимы также дозированные физические упражнения (для улучшения кровообращения). Это может быть и ежедневная ходьба небыстрым темпом по 15-30 минут.

Как еще можно помочь себе в домашних условиях? С целью профилактики обострений нужно избегать переохлаждения конечностей, минимизировать контакт с химическими веществами, избегать механических повреждений кожи, не носить неудобную обувь.

Консервативное лечение

Ежедневные физические упражнения, в частности, ходьба небыстрым темпом, улучшат кровообращение в конечностях, чем облегчат состояние больного.

Обычно назначают:

антитромботические (ацетилсалициловая кислота);

антикоагулянты (например, фраксипарин);

нестероидные противовоспалительные препараты;

глюкокортикоиды и цитостатики (в зависимости от активности процесса).

При тяжелой недостаточности кровообращения конечностей, когда не купируется боль, имеются некрозы (язвы), значительно улучшить состояние помогают относительно «новые» сосудорасширяющие препараты.

Выбор лекарственных средств для лечения болезни Бюргера, длительность их приема (или курса инъекций) и дозировка могут отличаться у разных больных. Это зависит от каждого конкретного случая, стадии болезни и сопутствующих заболеваний у пациента.

В тяжелых случаях проводится ампутация конечностей на разных уровнях.

Для того чтобы избежать ампутации, уменьшить боли, улучшить заживление уже имеющихся язв доктор может порекомендовать другие методы лечения.

1. Различные восстановительные сосудистые операции (шунтирование, эндартериоэктомия, стентирование). Какую из них предпочтительнее провести решает сосудистый хирург. К сожалению, они не всегда оказываются эффективными, поскольку при тромбангиите имеется множественное поражение сосудов. После таких операций возможны повторные сужение просвета сосудов и тромбозы.

2. Поясничная симпатэктомия (хирург пересекает ганглии (узлы) симпатического ствола (часть вегетативной нервной системы) в поясничном отделе). Такое лечение направлено на улучшение коллатерального (в обход пораженным сосудам) кровообращения в конечности.

3. Методика внутрикостной имплантации спиц с их дозированным перемещением. Грубо говоря, в кость конечности, где имеется поражение сосудов, имплантируют спицы, затем дозированно их перемещают. Такой прием активизирует местные процессы регенерации и усиление кровотока. Подобные операции проводятся в центрах ортопедии и восстановительной травматологии и требуют длительного лечения пациента.

4. Ампутация конечности (при развитии гангрены).

5. В последнее время активно изучается возможность применения клеточных технологий для лечения тромбангиита. Больному трансплантируют его собственные стволовые клетки. Данный метод многообещающий и показал высокую эффективность. Все же остаются неразрешенные вопросы относительно количества и «качества» клеток для образования новых сосудов, поэтому необходимы долгосрочные исследования.опубликовано econet.ru.

Если у вас возникли вопросы, задайте их здесь

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое потребление — мы вместе изменяем мир! © econet

Понравилась статья? Напишите свое мнение в комментариях.
Подпишитесь на наш ФБ:

Болезнь Бюргера. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Бюргера, также известная как облитерирующий тромбангиит, является воспалительной васкулопатией, характеризующейся развитием воспалительного эндартериита, который вызывает протромботические процессы и последующие сосудисто-окклюзионные явления. Эта болезнь поражает мелкие и средние артерии, а также вены верхних и нижних конечностей. Состояние, в значительной степени связано с курением сигарет и табака. Болезнь, в большинстве случаев, поражает молодых и взрослых мужчин.

Пациенты часто страдают от умеренной и тяжелой перемежающейся хромоты, которая может быстро прогрессировать до критической ишемии конечностей, на данном этапе человек будет или испытывать очень сильную боль в состоянии покоя или у него будет происходить потеря ткани. Особенности острой ишемии конечности (например, боль, парестезии, крапинки под кожей, парез) практически всегда возникают в условиях чрезвычайных ситуаций.

Фармакологическая терапия, как правило, неэффективна, воздержание от курения является единственной мерой, благодаря которой можно предотвратить прогрессирование заболевания. Учитывая то, что артериит происходит в основном в мелких и средних сосудах, проведение хирургической или эндоваскулярной реваскуляризации, скорее всего, будет невозможным. По мере развития заболевания, ампутация может быть единственным жизнеспособным вариантом для пациента.

Болезнь Бюргера. Причины

Как уже отмечалось, развитие болезни Бюргера прочно ассоциируется с заядлым курением сигарет и табака. Прогрессирование заболевания также тесно связано с дальнейшим курением.

Некоторые ученые также считают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях, травмы рук и ног также могут внести свой ​​вклад в развитие этого расстройства. Генетические факторы также могут играть роль в развитии и в тяжести болезни Бюргера, потому что распространенность этого состояния существенно различается между некоторыми этическими группами.

Болезнь Бюргера. Эпидемиология

Болезнь Бюргера является очень редким расстройством, которое в большинстве случаев поражает молодых или среднего возраста мужчин курильщиков. Средний возраст появления симптомов – до 40-45 лет. Однако, в последние годы появляется все больше больных этой болезнью женщин. Некоторые ученые полагают, что это связано с увеличением общего количества женщин курильщиц. Некоторое время назад, отношение мужчин и женщин с болезнью Бюргера составляло 100:1, но уже сегодня, некоторые исследователи полагают, что это соотношение может составлять 10:1. В очень редких случаях, люди, которые не курят и которые вообще никогда не курили, также развивали болезнь Бюргера. Болезнь Бюргера крайне редко встречается в Соединенных Штатах и Европе, но она более распространена в других частях мира, особенно в некоторых частях Азии и на Ближнем и Дальнем Востоке.

Читай также
Что такое дезартеризация геморроидальных узлов HAL-RAR (ХАЛ-РАР)?

Болезнь Бюргера. Симптомы и проявления

Поскольку болезнь Бюргера достаточно трудно подтвердить, то на сегодняшний день было создано определенное количество различных диагностических критериев, а именно в 1990 году. Следующие критерии должны быть проверенны для того, чтобы с достаточной степенью уверенности можно было поставить правильный диагноз:

  • Возраст моложе 45 лет
  • Человек курит сигареты или табак
  • Наличие ишемии в конечностях (ишемия проявляется в виде хромоты, болей в конечностях в состоянии покоя, в виде ишемических язв или гангрены)
  • Аутоиммунные заболевания и диабет должны быть исключены

Большинство пациентов с болезнью Бюргера (70-80%) испытывают тяжелую ишемическую боль в состоянии покоя или они имеют ишемические язвы на пальцах, ступнях. Прогрессирование заболевания может привести к тому, что более отдаленные артерии тоже могут пострадать. Очень редко могут страдать и крупные артерии.

Пациенты, которые обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, могут проявлять инфекции ног и, иногда, они могут иметь сепсис.

Болезнь Бюргера характеризуется сужением или блокировкой (окклюзией) небольших артерий и вен конечностей, что приводит к снижению притока крови к этой области (заболевания периферических сосудов). Болезнь Бюргера, как правило, протекает в виде неожиданных (острых) эпизодов, которые могут длиться от одной до четырех недель. Болезнь может иметь рецидивирующее течение. В большинстве случаев, первым признаком болезни Бюргера является очень тяжелая боль в нижних частях конечностей во время отдыха. Некоторые лица могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях, может привести к хромоте. Другие физические особенности, связанные с болезнью Бюргера могут включать в себя язвы на руках и ногах, бледный цвет кожи рук, онемение, покалывание и отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и / или ног при воздействии низких температур (явление Рейно) и воспаление, свертывание некоторых вен (тромбофлебит). Сухие темные язвы, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть очень болезненными. Боли, связанные с этими язвами, могут ухудшиться. В тяжелых случаях, люди с болезнью Бюргера могут начать развивать отмирание тканей (гангрена) пострадавших участков. В некоторых случаях, артерии и вены кишечника также могут пострадать. Это может привести к развитию чрезвычайно тяжелой боли в брюшной полости и к потере веса. В очень редких случаях (например, менее чем у двух процентов), у пациентов могут наблюдаться неврологические нарушения.

Болезнь Бюргера. Фото

Ноги пациента с болезнью Бюргера. Обратите внимание на ишемические язвы на дистальной части большого, второго и пятого пальцев правой ноги. И хотя левая нога пациента имеет нормальный внешний вид, ангиография показала признаки начала развития этой болезни и в левой ноге.

Поверхностный тромбофлебит большого пальца у пациента с болезнью Бюргера.

Пятна табачного дыма на пальцах пациента мужского пола предполагают возможное наличие болезни Бюргера. У данного пациента имеются небольшие, но болезненные язвы на кончиках пальцев.

Артериограмма нижних конечностей пациента с болезнью Бюргера демонстрирует классические множественные окклюзии небольших и средних артерий.

Болезнь Бюргера. Диагностика

Основная цель лабораторной диагностики – исключить другие болезненные процессы в дифференциальной диагностике. Тесты, которые чаще всего используются, включают:

  • Общий анализ крови
  • Анализ печеночных ферментов
  • Аналих функций почек
  • Анализ мочи
  • Уровни глюкозы (натощак)
  • Скорость оседания эритроцитов
  • Уровни С-реактивного белка
  • Уровни антинуклеарных антител
  • Уровни ревматоидного фактора
  • Уровни SCL-70 антител
  • Уровни антифосфолипидных антител

При проведении артериографии, можно обнаружить сегментные окклюзионные поражения малых и средних сосудов с образованием характерных небольших коллатеральных сосудов вокруг этих районов.

Во всех стадиях заболевания, наблюдается целостность нормальной структуры стенок сосудов, в том числе внутренней эластичной оболочки. Это сохранение структурной целостности отличает болезнь Бюргера от атеросклероза и других видов системного васкулита, при которых происходит непосредственное нарушение в стенках кровеносных сосудов.

Болезнь Бюргера. Лечение

Абсолютный отказ от курения сигарет и табака — единственная проверенная стратегия, которой можно предотвратить прогрессирование болезни Бюргера. Даже курение одной, двух сигарет в день, или даже курение электронных сигарет с никотиновыми картриджами, может держать болезнь Бюргера активной.

Внутривенное введение илопроста (аналога простагландина), может быть несколько эффективным в улучшении симптомов, этим препаратом также можно ускорить улучшение трофических изменений и тем самым значительно уменьшить риск ампутации конечностей у лиц с болезнью Бюргера. Илопрост также может быть наиболее полезным препаратом для замедления прогрессирования потери тканей у больных с критической ишемией нижних конечностей в период. В любом случае, этот препарат необходимо назначать только тем лицам, которые полностью бросят курить.

Пероральные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и некоторые анальгетики также можно применять для смягчения ишемической боли, а соответствующие антибиотики должны быть использованы для лечения язв на конечностях.

Помимо экспериментального применения илопроста, антибиотиков и НПВП, все другие формы фармакологического вмешательства, в целом, неэффективны в лечении болезни Бюргера, это в том числе касается стероидов, блокаторов кальциевых каналов, резерпина, пентоксифиллина, сосудорасширяющих средств, антиагрегантов и антикоагулянтов.

Гипербарическая кислородная терапия в настоящее время применяется в качестве добавочной меры, которая, как было показано, может обеспечить значительное клиническое улучшение у пациентов с язвами от сахарного диабета, с остеомиелитом, с острой ишемией конечности или с некротическими инфекции мягких тканей. Его применение в лечении лиц с болезнью Бюргера остается экспериментальным. Имеющиеся данные крайне ограничены. Гипербарическая кислородная терапия, тем не менее, является многообещающим альтернативным вариантом лечения, который стоит исследовать в более широких масштабах.

Из-за диффузного сегментарного характера болезни Бюргера и склонности этой болезни к нанесению повреждений малым и средним артериям, хирургическая реваскуляризация, как правило, не представляется возможной. Тем не менее, все усилия должны быть направлены на улучшение дистального артериального кровотока в обход больших атеросклеротических сосудов.

В самом тяжелом и крайнем случаи, хирурги могут поднять вопрос об ампутации конечностей. Такое радикальное вмешательство, как правило, проводится у лиц с незаживающими язвами, гангренами или с неутихаемыми тяжелыми болями. Однако, хирурги должны избегать ампутации всегда, когда это возможно, но, если это необходимо, она должна быть выполнена, но с сохранением как можно большей части конечности.

Болезнь Бюргера. Осложнения

Возможные осложнения болезни Бюргера включают:

  • Язвы
  • Гангрены
  • Инфекции
  • Ампутации
  • Редкие окклюзии отдаленных крупных артерий

Болезнь Бюргера. Прогноз

Смерть от болезни Бюргера наступает редко. Между 1999 и 2007 годами, только в США было зарегистрировано всего 117 смертей.

В одном из исследований, среди пациентов, которые полностью бросили курить, 94%-ам удалось избежать ампутации. В противоположность этому, 43% пациентам, которые продолжали курить, пришлось ампутировать конечности в течении последующих восьми лет.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector