Диагностика, лечение и осложнения ДМПП

Диагностика, лечение и осложнения ДМПП

Содержание

Диагностика, лечение и осложнения ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия. Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом. В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом.

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

Видео ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее — физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями — открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий. Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен. Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Немного статистики:

  • Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
  • Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
  • Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
  • Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
  • Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
  • К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач. Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены. Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца. Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется. Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

  • Краснуха (инфекционное заболевание). Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
  • Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
  • Сахарный диабет или системная красная волчанка. Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
  • Ожирение. Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
  • Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

  • одышку, особенно при тренировках;
  • усталость;
  • частое или неритмичное сердцебиение;
  • инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

  • прерывистое дыхание;
  • отеки ног, рук или живота;
  • быстрая утомляемость, особенно после занятий;
  • учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

  • Правостороннюю сердечную недостаточность
  • Расстройства сердечного ритма (аритмии)
  • Повышенный риск развития инсульта
  • Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

  • Легочная гипертония. При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
  • Синдром Эйзенменгера. Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать. Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом. Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Видео Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика

Если ДМПП большого размера, врач во время аускультации сердца больного может услышать патологический сердечный шум. При небольших дефектах он может быть слабо слышим. Поскольку у многих людей с нескорректированными ДМПП нет выраженных симптомов, патология может быть обнаружена в подростковом возрасте или уже во взрослого.

Наиболее распространенным диагностическим тестом, используемым для подтверждения ДМПП, является эхокардиограмма (эхоКГ) или ультразвуковое исследование сердца.

Другие исследования, которые врач может назначить больному, следующие:

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
  • Трансэзофагеальное эхоКГ
  • Катетеризация сердца

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов. До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца. Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях. Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

  1. Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
  2. Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
  3. Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.
Читай также
Признаки, причины и методы лечения повышения ЧСС

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось. С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно. Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

  • Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
  • Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
  • Инсульт
  • Повреждение легочных артерий
  • Синдром Эйзенменгера
  • Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

  • Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
  • Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
  • Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок, который представляет собой незаращение (различной площади) внутренней стенки сердца, отделяющей правое предсердие от левого.

Нормальная гемодинамика подразумевает изолированность отделов сердца: если в норме кровь из предсердия беспрепятственно перемещается в соответствующий желудочек, то сообщение левого и правого предсердий или желудочков между собой является патологией. Обособленность отделов сердца обеспечивает несмешивание крови, богатой кислородом, из левых отделов и венозной крови, несущей углекислый газ, или крови «правого сердца».

Во внутриутробном периоде межпредсердная перегородка (МПП) имеет отверстие – так называемое овальное окно, необходимое для нормального кровообращения плода. Поскольку функция внешнего дыхания на этом этапе не реализуется, кислород доставляется в организм плода по пупочной вене. Пройдя по сосудистой сети, кровь из пупочной вены попадает в правое предсердие, откуда больший ее объем поступает в открытое овальное окно и затем в левое предсердие, обеспечивая кислородом и питательными веществами ткани головного мозга, сердце и всю верхнюю половину туловища, верхние конечности.

После рождения ребенка кровоток в легких в связи с началом полноценного функционирования дыхательной системы становится во много раз (до 10) более интенсивным, что ведет к увеличению венозного возврата и повышению давления в левом предсердии. Изменение гемодинамики приводит к закрытию венозного окна клапаном со стороны левого предсердия – так кровотоки большого и малого круга изолируются и начинают полноценно действовать во внеутробном периоде.

В случае если овальное окно не закрывается или имеет место иной дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, нарушается гемодинамика, повреждаются структурные элементы сердца, страдает кровообращение органов и тканей.

Специфические признаки на ранних стадиях дефекта межпредсердной перегородки, помимо цианоза носогубного треугольника,отсутствуют.

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Причины и факторы риска

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

  • генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
  • употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
  • лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • профессиональные вредности будущей матери;
  • перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
  • эндокринопатии.

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет). Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы заболевания

В зависимости от причинного фактора выделяют:

  • первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
  • вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
  • общее предсердие.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

Встречается также форма с множественными дефектами.

Первичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

Стадии заболевания

В зависимости от степени напряжения компенсаторных возможностей выделяют стадии компенсации и декомпенсации.

Симптомы

Ранний признак возможного наличия дефекта межпредсердной перегородки у детей – бледность или синюшность носогубного треугольника, появляющаяся с первых дней жизни при плаче, натуживании. Другие специфические признаки на ранних стадиях отсутствуют.

При компенсированном пороке выраженные симптомы отсутствуют. Косвенные признаки ДМПП в данной ситуации:

  • отставание в физическом развитии;
  • низкая масса тела;
  • частые простудные заболевания;
  • быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок.

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, септический эндокардит.

Как правило, к 15-20 годам компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы истощаются, появляются явные признаки декомпенсации заболевания, активная симптоматика:

  • одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое;
  • приступы сердцебиения;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • цианотичность, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • кашель на фоне интенсивной физической нагрузки, иногда с мокротой с прожилками крови.

Диагностика

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

  • аускультация (систолический шум);
  • фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
  • рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
  • ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
  • коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

  • операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
  • хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
  • эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть:

Прогноз

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Дефект межпредсердной перегородки у детей и взрослых: что это значит?

Дефект межпредсердной перегородки – врожденный порок сердца, при котором имеется аномальное отверстие между правым и левым предсердием. Заболевание может проявиться в детском или во взрослом возрасте. Такой порок сердца у женщин регистрируется в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Общие сведения о патологии

Сердце состоит из 4 полостей: двух желудочков и двух предсердий. Между левым желудочком и левым предсердием находится митральный клапан. Справа между желудочком и предсердием находится трехстворчатый клапан.

В норме кровь в левом и правом предсердиях не должна смешиваться друг с другом. При наличии отверстия между этими полостями происходит сброс крови слева направо.

Читай также
Рецепты народной медицины для нормализации давления

Давление в левом желудочке больше, чем в правом, поэтому увеличивается кровенаполнение правого желудочка и предсердия. Это приводит к перегрузке объемом легочной артерии, в нее попадает большое количество крови. Развивается легочная гиперволемия.

Также увеличивается наполняемость малого круга кровообращения, снижается сосудистое сопротивление, формируется сердечно – легочная недостаточность.

Повышенная нагрузка на правое предсердие приводит к его гипертрофии. Длительное повышение давления в правых отделах сердца, усиление легочного кровотока приводят к развитию легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания в первую очередь завистт от размеров дефекта. В некоторых случаях рекомендуется оперативное вмешательство для закрытия этого отверстия.

Этиолология заболевания

Дефект МПП развивается внутриутробно. К его возникновению могут привести различные генетические, эндогенные и экзогенные факторы.

К основным причинам развития дефекта межпредсердной перегородки относятся:

  • Наследственная предрасположенность. В семьях, где были случаи подобного заболевания, риск рождения больного ребенка увеличивается в несколько раз.
  • Инфекционные болезни. К ним относятся краснуха, корь, вирус Коксаки, ветряная оспа, герпес, сифилис. Заражение женщины в первый триместр беременности может привести к возникновению внутриутробных сердечных аномалий.
  • Вредные привычки. Употребление во время беременности алкоголя, никотина или наркотических веществ способствует развитию у плода дефектов развития.
  • Воздействие неблагоприятных экологических факторов. К таковым относятся радиационное излучение, загрязнение воды.
  • Применение некоторых лекарственных препаратов: лития, антидепрессантов, антагонистов фолиевой кислоты.
  • Наличие в анамнезе у родственников случаев врожденных пороков сердца.
  • Многоводие или многоплодная беременность.
  • Экстракорпоральное оплодотворение.
  • Возраст родителей старше 40 лет. Данная причина может привести к различным тератогенным аномалиям сердца.

Наследственная предрасположенность – возможная причина дефекта межпредсердной перегородки

Также способствовуют развитию дефекта межпредсердной перегородки хронические заболевания женщины. Эндокринная, сердечно – сосудистая, нейрогенная патологии могут являться причинами развития такого состояния.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Все дефекты межпредсердной перегородки у детей и взрослых классифицируются по размерам, времени возникновения и локализации. Среди них выделяют:

  • Открытое овальное окно. Каждый ребенок рождается с открытым отверстием в межпредсердной перегородке. В норме этот дефект самостоятельно зарастает у малыша к одному году. Наличие открытого овального окна после 2 лет является врожденным пороком развития. Таких детей обязательно консультируют у врача кардиохирурга и решают вопрос о возможности оперативного вмешательства.
  • Первичный дефект межпредсердной перегородки. При этом варианте патологии открытое отверстие расположено внизу межпредсердной перегородки. Обычно оно имеет большие размеры (более 3 сантиметров) и граничит с митральным или трикуспидальным клапанами. Такой первичный дефект зарастает без лечения у 20% больных. Характерной особенностью первичного дефекта МПП является позднее появление клинических симптомов. Они могут появиться в подростковом возрасте, после 11 – 12 лет. У маленьких детей любые признаки заболевания отсутствуют.
  • Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В этом случае отверстие расположено в центре, верхней части перегородки или в устье полых вен. Такие пороки встречаются в несколько раз чаще, чем первичные. Вторичный дефект МПП, как правило, небольших размеров, не более 1,5 – 2 см. Он может сочетаться с другими тяжелыми сердечными аномалиями: гипоплазией камер сердца, нарушением расположения магистральных сосудов.
  • Дефект венозного синуса. Межпредсердная перегородка при этом типе пороке повреждена в месте впадения полых вен. Этот дефект относится к редким аномалиям развития.
  • Дефект коронарного синуса. При какой патологии кровь беспрепятственно попадает из левого предсердия в коронарный синус, а затем в правое предсердие. Это приводит к перегрузке малого круга кровообращения. Развивается перегрузка правых отделов сердца.

Вторичные дефекты межпредсердной перегородки по локализации подразделяются на центральный, передний, задний, верхний и нижний.

Дефект коронарного синуса может быть проксимальным, средним и дистальным.

Общие клинические проявления

Некоторые врожденные пороки сердца (дефекты межпредсердной перегородки) длительное время протекают бессимптомно. Первые клинические проявления ВПС могут проявиться в подростковом или даже во взрослом возрасте. При выраженном дефекте межпредсердной перегородки у новорожденного симптомы возникают непосредственно после рождения.

ДМПП характеризуется следующими признаками:

  • Проявляется в раннем возрасте.
  • Характерно сочетание с синдромом Дауна, недостаточностью или стенозом митрального клапана.
  • У детей появляется одышка, усиливающаяся во время занятий физкультурой, частое сердцебиение, нарушение дыхания.
  • Часто наблюдается повышенная утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Повышенная утомляемость – симптом дефекта межпредсердной перегородки

У больных с такими дефектами появляются признаки кислородного голодания: головокружения, предобморочное состояние, потеря сознания.

Характерно формирование сердечного горба (выпячивания грудной клетки в области сердца).

Врожденный порок сердца (дефект межпредсердной перегородки)больших размеров приводит к развитию сердечной недостаточности. У больного ребенка появляются отеки нижних конечностей, передней брюшной стенки, асцит. Также возникают проявления легочной гипертензии: кашель с мокротой, прожилки крови в мокроте, синюшность носогубного треугольника.

При ДМПП у детей наблюдается отставание в физическом развитии. Они плохо набирают вес, отстают в росте от своих сверстников. У ребенка с такой патологией из-за длительной гипоксии появляются характерные симптомы врожденных пороков сердца: пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.

Такие пациенты часто болеют инфекционными заболеваниями, у них имеются хронические болезни верхних дыхательных путей.

Диагностика

Диагностика дефектов межпредсердной перегородки включает в себя:

  • Сбор анамнеза. Врач выясняет случаи врожденных пороков сердца у родственников. Это необходимо для выявления генетического характера заболевания. Также доктор расспрашивает мать о течении беременности, случаях инфекционных заболеваний или осложнений в этот период.
  • Жалобы больного. При ДМПП родители обращают внимание на плохую прибавку в весе у ребенка, быстру утомляемость, усталость после подвижных игр. При этом дети самостоятельно могут не предъявлять никаких жалоб.
  • Осмотр пациента. Обращает на себя внимание наличие сердечного горба, бледность кожных покровов, акроцианоз. При аускультации выслушивается систолический шум слева, во втором и третьем межреберье. Также можно прослушать акцент 2 тона в проекции легочной артерии.
  • Лабораторная диагностика. Определяют общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, кровь на протромбиновый индекс. Это необходимо для определения склонности к тромбозам или повышенной кровоточивости. Также с помощью таких исследований выявляют возможные осложнения со стороны внутренних органов.
  • Инструментальная диагностика. В обязательном порядке больному выполняют электрокардиограмму, УЗИ сердца, рентгенограмму грудной клетки, коронарографию. На ЭКГ можно увидеть признаки перегрузки правых отделов сердца: высокий зубец р, во втором и третьем отведениях. Также при дефекте МПП может регистрироваться блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла. При ультразвуковом исследовании сердца выявляется сброс крови слева направо, наличие дефекта между предсердиями. На рентгеновском снимке грудной клетки определяются признаки поражения легких: усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии. Сердце увеличено вправо за счет гипертрофии правого предсердия и желудочка. Ангиографию детям делают редко. Это исследование рекомендуется выполнять взрослым для выявления признаков сопутствующей ишемической болезни сердца.

В качестве дополнительных методов исследования делают МРТ сердца, флебографию яремных вен, зондирование полостей сердца.

Способы лечения

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет. При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте. При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

  • Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
  • Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

  • Антибактериальные средства.
  • Антикоагулянты.
  • Противоаритмические лекарства.
  • Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Возможные осложнения и прогноз

К осложнениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

  • Развитие хронической сердечной недостаточности.
  • Возникновения заболеваний сердечно – сосудистой системы.
  • Нарушения со стороны работы легких, формирование легочной недостаточности.
  • Аритмия, экстрасистолия, пароксизмальные нарушения ритма сердца.
  • Развитие эндокардита, перикардита, миокардита.

Даже при больших размерах отверстия, формировании сброса крови слева направо возможен благоприятный исход заболевания при условии адекватного лечения.

Прогноз ДМПП у взрослых и детей ухудшается при повреждении легочных артерий, поражении митрального и трикуспидального клапанов.

Профилактика патологии

Профилактики наследственных и генетических заболеваний не существует.

Однако перед планированием беременности женщине необходимо сделать все прививки против инфекционных заболеваний согласно возрасту. Большое значение имеет вакцинация против краснухи.

Читай также
Что собой представляет и как лечится вегетососудистая дистония?

Также необходимо отказаться от вредных привычек и неконтролируемого приема лекарственных средств, избегать воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

Дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным патологиям. При выраженной клинической симптоматике обязательно проводят оперативное вмешательство. Результаты операции, как правило, хорошие. После проводимого лечения больные отмечают уменьшение признаков легочной гипертензии, улучшение общего самочувствия.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector