Симптомы, развитие и лечение стеноза лёгочной артерии

Симптомы, развитие и лечение стеноза лёгочной артерии

Содержание

Симптомы, развитие и лечение стеноза лёгочной артерии

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  • Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  • Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  • Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  • Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  • Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
  • Приобретенный стеноз

    Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

    пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

    • Атеросклероз крупных сосудов,
    • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
    • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
    • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
    • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
    • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

    Симптомы стеноза легочной артерии у детей

    Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

    Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

    1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
    2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
    3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
    4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
    5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

    Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

    У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

    Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

    • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
    • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
    • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

    К какому врачу обращаться?

    Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

    Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

    Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

    В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

    1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
      • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
      • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
      • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
    2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
    3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
    4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
    5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.
    Читай также
    Как использовать свечи Ультрапрокт при геморрое: инструкция и состав

    Лечение стеноза легочной артерии

    Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

    Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

    • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
    • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
    • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

    эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

    В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

    Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

    В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

    Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

    Осложнения

    Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

    Прогноз

    Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

    Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

    На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

    Приобретенный стеноз легочной артерии: почему происходит и как лечится?

    Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

    Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

    Виды и формы, код по МКБ-10

    По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

    • подклапанная;
    • надклапанная;
    • клапанная (наиболее распространенная – 90%);
    • комбинированная.

    Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

    Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

    Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

    В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

    Классификацию можно отобразить так:

    Степень Систолическое артериальное давление, мм.рт.ст. Градиент, мм.рт.ст.
    I умеренная 60 20-30
    II умеренная 60-100 30-80
    III резко выраженная > 100 > 80
    IV декомпенсаторная проявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда

    Причины развития и факторы риска

    Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

    Главными признаками болезни являются:

    • обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
    • набухание и пульсация шейных вен.

    Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

    Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

    • негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
    • генетическая предрасположенность.

    Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

    • инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
    • увеличение лимфатических узлов;
    • аневризма сердечной аорты;
    • онкологические образования;
    • миксома сердца.

    Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.

    Опасность патологии и возможные осложнения

    При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

    При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

    • септического эндокардита;
    • сердечной недостаточности.

    Симптомы болезни

    На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

    Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

    Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

    При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

    • повышенная утомляемость;
    • болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
    • возникновение одышки при физической нагрузке;
    • сонливость;
    • предобморочные состояния и обмороки;
    • частое головокружение;
    • учащенное сердцебиение;
    • синюшность губ;
    • цианоз.

    Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

    При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

    • частые простудные заболевания;
    • задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
    • обморочные состояния;
    • стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.
    Читай также
    Разумное питание при низком гемоглобине: что можно и нельзя есть?

    Прогноз: насколько опасно

    Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

    При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

    При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

    Диагностика

    Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

    • Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
    • Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
    • Биохимический и общий анализ крови и мочи;
    • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
    • УЗИ сердца;
    • Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
    • Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
    • Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
    • Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

    Схемы лечения

    Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

    Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

    При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.

    Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

    Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

    • Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
    • Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
    • Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

    Профилактика

    К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

    • исключение рисков во время беременности;
    • ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
    • ранняя диагностика и лечение болезни;
    • нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
    • исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

    Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

    Чем грозит стеноз легочной артерии?

    Дата публикации статьи: 11.09.2018

    Дата обновления статьи: 19.12.2019

    Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог

    Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

    Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

    Виды и причины

    Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

    1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
    2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
    3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
    4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

    Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

    1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
    2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
    3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
    4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

    Врожденный порок

    Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

    • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
    • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
    • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
    • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
    • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

    Приобретенный порок

    Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

    • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
    • ревматическое поражение сердечных клапанов;
    • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
    • гипертрофическая кардиомиопатия;
    • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
    • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

    Симптомы

    Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

    При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

    У детей

    Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

    • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
    • отставание ребенка в физическом развитии;
    • быстрая утомляемость;
    • патологические шумы при прослушивании сердца;
    • обмороки.

    У взрослых

    Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

    • частые головокружения;
    • затруднение дыхания;
    • общая слабость;
    • нарушение гемодинамики;
    • наличие систолического дрожания при аускультации;
    • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
    • отеки нижних конечностей;
    • асцит;
    • анасарка.

    Диагностика

    В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

    Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

    Среди них наиболее эффективными являются:

    1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
    2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
    3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
    4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
    5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
    6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
    7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.
    Читай также
    Методы диагностики сердечно-сосудистых заболеваний

    Как проводится лечение?

    При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

    Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

    Группа Препараты
    Калийсодержащие средства Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
    Витаминные комплексы Витамины группы A, B, C, P
    Сердечные гликозиды Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

    Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

    Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

    1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
    2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
    3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
    4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

    После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

    Прогноз жизни

    Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

    Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

    При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

    Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

    Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.

    Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

    У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У вз рослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

    Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

    Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

    Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

    У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

    После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

    Патофизиология

    Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

    Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

    Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

    При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

    Симптомы

    Взрослые с симптомами прогрессирующей обструкции оттока из-за легочной болезни клапанов, скорее всего, родились с некоторым врожденным пороком развития, который не был диагностирован как ребенок.

    Признаки легочного клапанного стеноза включают следующее:

    Отправить ответ

      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock
    detector