Симптомы, лечение и прогноз различных форм лейкемии

Симптомы, лечение и прогноз различных форм лейкемии

Содержание

Симптомы, лечение и прогноз различных форм лейкемии

Лейкемия: симптомы, причины, прогноз и лечение

Лейкемия – это злокачественное заболевание крови с агрессивным процессом развития. Раковые клетки делятся с высокой скоростью, поражая весь организм за короткий период времени. Здоровые кроветворные клетки постепенно замещаются злокачественными, что значительно ухудшает самочувствие больного. Болезнь имеет острый характер и требует сложного курса терапии. Прогноз лечения зависит от физического состояния пациента, стадии заболевания и степени поражения организма.

Характеристика заболевания

Лейкемия – это опухоль, поражающая клетки кровеносной системы в организме у человека. Синонимы заболевания – рак крови, белокровие, лейкоз, лимфома и лимфосаркома. Появляется болезнь из-за внутреннего повреждения кровеносной клетки – мутирует один из генов ДНК. Мутации поражают обычно клетки, находящиеся в тканях костного мозга. Ядра клеток в лейкоцитарном ряду при мутации не позволяют созреть лейкоцитам. Незрелые лейкоциты начинают бесконтрольный процесс разрастания и распространяются с кровотоком по всему организму – участвуют красные тельца крови и лимфа. Активное разрастание злокачественных клеток провоцирует в кровеносной системе дефицит здоровых лейкоцитов с эритроцитами и тромбоцитами.

Накопление клеток с нарушенной ДНК в тканях с органами человека вызывает тяжёлую форму анемии, дистрофические отклонения в паренхиматозных органах, инфицирование организма с геморрагическим синдромом. Метастазы при лейкозе распространяются по организму с кровью достаточно быстро, что может привести к смерти больного.

Болезнь развивается у детей до 4 лет, у женщин и мужчин после 60 лет. Но возможно развитие патологии в подростковом и зрелом возрасте. У мужчин лейкемия возникает чаще, чем у женщин. Процент положительных результатов лечения лейкоза у детей выше по сравнению со взрослыми.

Код по МКБ-10 у патологии С95.0 «Острый лейкоз неуточнённого клеточного типа». Для уточнения информации о лейкозе врачи могут использовать коды С91 «Лимфоидная форма» и С92 «Миелоидная форма, или миелолейкоз».

Причины развития лейкемии

Лимфоидный рак крови сегодня всё ещё изучается. Точной причины, влияющей на изменения кроветворного состава, врачам пока не известно. Выделяют ряд факторов, влияющих на процесс возникновения различных форм рака крови:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Воздействие на организм электромагнитного, радиоактивного или ионизирующего излучения.
  • Генетические мутации хромосомного ряда – синдром Дауна или анемия Фанкони.
  • Наличие в организме специфических вирусов – Т-лимфотропный вирус, Эпштейна-Барра.
  • Кровеносная система испытывает дефицит специфических гемобластозов – хроническая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия или миелодиспластический синдром.
  • Взаимодействие с токсичными веществами на протяжении длительного времени – бензпиреном, формальдегидами, дибензантраценом или бензолом.
  • Сахарная болезнь – диабет двух типов.
  • Лечение онкологического заболевания другого органа лекарственными препаратами из группы цитостатиков.

Разновидности заболевания

Классификация лейкоза проходит при учёте характера отклонений в хромосомном ряде клеток, строения опухоли, выделения специфического иммуноглобулина незрелыми лейкоцитами, расположения клеточной мутации, маркеров раковых элементов. Все виды лейкоза характеризует патологический синдром в здоровых тканях кровеносной системы. Форму рака определяет клетка, присутствующая в строении злокачественной болезни.

В зависимости от зрелости раковых патогенов, выделяют следующие виды патологии:

  • Хронический лейкоз, или приобретённый, возникает при длительном процессе мутации хромосом, требуется общая терапия с наблюдением врача на постоянной основе.
  • Острая лейкемия характеризуется формированием из молодых бластов.

Острая форма лейкемии классифицируется в зависимости от внутреннего строения и цитохимических проявлений ракового процесса. Некоторые формы принято называть согласно костномозговым основам опухоли – лимфобластомы, эритробластомы, миелобластомы и другие.

Поэтому врачи выделяют следующие виды острой лейкемии:

  • Острый лимфобластный вид образован из лимфопоэза.
  • Острый миелобластный вид состоит из миелопоэза.

Каждая группа острого лимфобластного лейкоза состоит из ряда разнородных форм патологии в зависимости от реакции на лечение:

  • Пре-В-клеточный вид;
  • В-клеточная форма;
  • Пре-Т-клеточный вид;
  • Т-клеточная форма заболевания.

Миелоидный вид лейкемии представляет указанные виды – эритромиелобластный, монобластный (миеломонобластный) и мегакариобластный.

Возможно развитие недифференцированного вида белокровия, в формировании которого участвует стволовая клетка. Острый лейкемический процесс часто сопровождается лейкоцитозом и лейкемическим провалом – это одновременное присутствие молодых и зрелых патогенов без переходного типа созревания.

Основой создания хронического лейкоза являются созревающие и зрелые клетки. Согласно виду клеток, формирующих опухолевый синдром, выделяют разновидности заболевания:

  • Миелоидная лейкемия с эритромиелоидным лейкозом и эритремия с истинной полицитемией – состоят из миелоцитов.
  • Хроническая лимфолейкемия с лимфоматозом кожи и парапротеинемическая лейкемия – имеют лимфоцитарное происхождение.
  • Хроническая моноцитарная лейкемия и гистиоцитоз – сформированы из моноцитов, может трансформироваться в атипичный хронический миелоидный лейкоз.

Хронический лейкоз на протяжении длительного времени может характеризоваться как моноклоновая доброкачественная опухоль. В это время происходит угнетение кровоснабжения сердца, печени с почками и других жизненно важных органов.

Объём лейкоцитов в крови определяет следующую классификацию – лейкемический, сублейкемический, алейкемический и лейкопенический виды.

Онкологический процесс, основанный на действии определённого вида клеток, обусловливает следующие типы:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – это вид онкологии, определяющийся большим объёмом несозревших в процессе разрастания лимфоцитов, наполняющих костный мозг.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз провоцирует сбой в делении костных клеток, которые замещают молодые эритроциты с тромбоцитами и лейкоцитами.
  • Острый лимфобластный лейкоз вызывает отклонения в делении лимфоцитов с последующим сбоем в созревании.
  • Лимфоцитарная форма рака крови может образовываться из больших гранулярных лимфоцитов, что характеризуется нарушениями в клеточном составе крови.

Разница между острым и хроническим лейкозом заключается в этапах развития и начальном этапе зарождения болезни.

Стадии развития онкологического процесса

Острый лейкоз имеет три стадии онкологического развития:

  • В начальной стадии не имеет ярких симптомов, возможно выявление при сдаче крови на общий анализ.
  • Стадия развернутых признаков характеризуется специфическими гематологическими и физическими симптомами заболевания.
  • Терминальная практически не поддаётся лечению лекарственными препаратами из группы цитостатиков.

Выздоровление возможно на ранних сроках выявления. Термальная стадия редко поддаётся ремиссии. Повторная патология возможна после курса терапии, но уже в более агрессивной форме.

Хронический вид болезни менее злокачественный. Данная форма ближе к доброкачественным опухолям. Развивается более длительный период времени с периодическими ремиссиями и обострениями. Протекает также в три стадии:

  • Хроническая стадия определяет медленно увеличивающийся лейкоцитоз с трансформацией гранулоцитов и высоким риском тромбоцитоза – ярких симптомов нет, за исключением анемии и гиперметаболизма.
  • На стадии акселерации начинается процесс клинических изменений структуры крови и отсутствие реакции организма на проводимую терапию.
  • Во время острой стадии, или бластного криза, происходит полное снижение уровня эритроцитов с тромбоцитами и гранулоцитами, сопровождающееся внутренними кровотечениями, сепсисами и язвенно-некротическими последствиями.

Увеличение уровня лейкозных патогенов приводит к серьёзным изменениям в организме больного – тяжёлая форма анемии, вирусные поражения и другие патологии.

Признаки заболевания

К острой форме могут относиться следующие симптомы лейкемии:

  • Увеличивается количество раковых патогенов в структуре опухоли.
  • Накопление злокачественных гранулоцитов в структуре костного и головного мозга с другими внутренними органами.

Первые признаки болезни носят основные характеристики любого недуга:

  • Мышечная слабость и общее недомогание после лёгкой физической нагрузки.
  • Повышение температуры тела до термальных показателей.
  • Болевые ощущения в суставах.
  • Снижение или полное отсутствие аппетита.
  • Повышенное потоотделение.
  • Систематическое проявление капиллярных кровоизлияний на верхних слоях кожи, синяки.

Часто болезнь проявляется признаками ОРВИ или ангины. Симптом начинает усиливаться постепенно в процессе развития патологии.

На развернутой стадии признаки лейкоза у взрослых отличаются выраженным проявлением:

  • Пролимфоцитарный синдром характеризуется внешним увеличением лимфатических узлов с миндалинами, лёгких, селезёнки с печенью, тканей головного мозга, слюнных желёз, почек, отмечаются дерматиты.
  • Геморрагические симптомы отличаются кровоизлияниями во внутренние органы и слизистые оболочки, в верхние слои дермы, профузные выделения крови из носа, матки и других.
  • Анемичные проявления – недостаток микроэлементов, сопровождающийся повышенным сердечным ритмом, одышкой и головокружением.
  • Поверхность кожи и слизистые приобретают бледный оттенок.
  • Прогрессирующее снижение веса.
  • Лихорадочное состояние.
  • Сильное потоотделение в ночное время.
  • Сильная тошнота с рвотными позывами.
  • Повышен порог утомляемости.

Диагностика болезни

Неуточнённый диагноз требует тщательного анализа и обследования всего организма. Определить степень поражения тканей и крови можно при помощи лабораторных и инструментальных методов. Диагностика состоит из следующих мероприятий:

  • Кровь нужно сдать на общий анализ с биохимическими исследованиями.
  • Проводятся расширенные исследования клеточных антигенов – цитохимические, иммунологические и цитогенетические.
  • Аккуратно делается пункция костного мозга с рядом других внутренних органов, включая лимфоузлы.
  • Клеточную структуру в костном мозге изучают при лейкозе миелограммой.
  • Компьютерная томография и рентгенография позволит выявить нарушения в области грудной клетки и средостения.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости определит очаговые отклонения.
  • Электрокардиограмма требуется для анализа работы миокарда.

После получения всех результатов врач примет решение о лечении опасного заболевания.

Читай также
Эффективность гомеопатических препаратов от геморроя

Лечение лейкемии

К сожалению, ремиссия патологии невозможна без лечения. На ранней стадии диагностики болезнь лечится легко. Требуется несколько сеансов химиотерапии для начала гибели раковых тканей. Лечение определяется согласно степени поражения организма и возраста пациента. Также учитывается тип заболевания и физические показатели пострадавшего. Все усилия врачей направляются на разрушение патогенных клеток в кровеносной системе.

Курс терапии обычно заключается в проведении таких процедур:

  • Курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков – доза и количество средств подбирается индивидуально.
  • Облучение гамма-лучами – максимальная дозировка корректируется лечащим врачом.
  • При белокровии в тяжёлой форме делается операция по пересадке стволовых клеток от донора со схожими показателями – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия состоит из пяти этапов:

  • Циторедуктивный этап – это начальная стадия противоопухолевой атаки.
  • Индукционная включает до 3 курсов.
  • Реиндукционная – вторичный удар по раковой опухоли.
  • Поддерживающая терапия.

Хронический лейкоз, течение которого не достигло неоперабельной стадии, легко поддаётся общеукрепляющей терапии с регулярным наблюдением врача. Присутствие обострения болезни требует срочного проведения химиотерапии с лучевым облучением пораженных участков. При серьёзном обострении проводят спленэктомию или аллогенную трансплантацию костного мозга.

При беременности курсы химиотерапии могут быть отменены совсем или дозировка снижена до уровня неспособного навредить ребёнку. На всех этапах лечения от лейкемии рекомендуется строго выполнять клинические рекомендации лечащего доктора.

Последствия болезни и прогноз

Лейкоз опасен негативным влиянием на процесс кровообращения в организме. Нарушение в процессе кровотока отличается сбоями в работе жизненно важных органов – печени, почек, сердца, поджелудочной железы и других. Последствия болезни могут быть печальными при отсутствии лечения. Отличие данного заболевания от других подобных опухолей заключено в агрессивном распространении раковых клеток.

Прогноз при правильно проведенном лечении зависит от стадии течения болезни, вида злокачественных патогенов и физического состояния пациента. Дети после терапии живут в среднем дольше взрослых людей. Они переносят курсы химиотерапии на раннем сроке выявления патологии легче. Современная медицина сделала большой рывок вперед. Пациенты получили шанс на долгий срок жизни после опасного заболевания кровеносной системы.

Особых профилактических мер по предотвращению болезни врачи не выделяют. Рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни и сбалансированное питание богатое растительной клетчаткой. После курса терапии требуется регулярный осмотр в стационаре – это позволит предотвратить рецидив.

Острый лейкоз: симптомы, лечение и прогноз

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

  • ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
  • ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

  • Лихорадка.
  • Ухудшение аппетита.
  • Боль в костях и суставах.
  • Бледность кожи.
  • Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

  • На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Читай также
Сравнение Детралекса и Венаруса: что эффективнее при варикозе?

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

  • Серьезные нарушения функции внутренних органов.
  • Острые инфекционные заболевания.
  • Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
  • Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39,379 просмотров всего, 44 просмотров сегодня

Лейкемия или рак крови

Лейкемия — рак крови. Существуют разные типы лейкозов; некоторые формы чаще встречаются у детей, другие у взрослых. Лейкоз обычно влияет на белые кровяные тельца, клетки, которые предназначены, чтобы защитить нас от инфекции и которые размножаются как правило, только в соответствии с потребностями организма.

Когда развивается лейкоз, костный мозг производит большое количество лейкоцитов, которые не работают должным образом. Более того, эти клетки без контроля препятствуют нормальному росту других клеток, продуцируемых костным мозгом, то есть эритроцитов и тромбоцитов. Последствия — это начало инфекций, усталость и кровоизлияния.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии зависят от типа лейкоза и часто неспецифичны. Наиболее распространенные признаки и симптомы следующие:

  • жар или озноб
  • постоянная усталость, слабость
  • частые инфекции
  • потеря веса
  • опухшие лимфатические узлы, печень и / или селезенка
  • легкое кровотечение, кровотечение
  • маленькие красно-фиолетовые пятна на коже, называемые петехиями
  • чрезмерное потоотделение, часто ночные
  • боли в костях

Причины лейкемии

Причина лейкемии неизвестна, но генетические факторы и факторы окружающей среды, похоже, играют важную роль. В общем, лейкоз развивается, когда некоторые клетки крови приобретают мутации ДНК. Эти аномалии заставляют клетку расти и делиться быстрее и выживать дольше, чем нормальная клетка. Со временем эти измененные клетки могут поражать другие нормальные клетки костного мозга, вызывая признаки и симптомы лейкемии.

Какие факторы риска лейкемии

Как ранее описано, причина лейкемии неизвестна, однако могут существовать условия, которые увеличивают риск развития лейкемии.

  • Противоопухолевая терапия: лечение химиотерапией и / или лучевой терапией для другого злокачественного новообразования может увеличить риск развития лейкемии.
  • Врожденные генетические нарушения: генетические нарушения, играют роль в возникновении лейкемии. Некоторые генетические изменения, присутствующие при рождении, такие как синдром Дауна — могут увеличить риск лейкемии.
  • Воздействие высоких доз радиации. Люди, подвергающиеся воздействию высоких уровней ионизирующего излучения, имеют повышенный риск развития лейкемии.
  • Воздействие химических веществ. Воздействие определенных химических веществ, а также вещество, используемое в химической промышленности, — связано с повышенным риском лейкемии.
  • Курение сигарет: связано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
  • Семейный анамнез лейкемии: если у члена семьи был лейкоз, риск у родственников, увеличивается.

Тем не менее, следует учитывать, что у большинства людей с известными факторами риска заболевание не развивается, в то время как у многих людей с лейкемией, по-видимому, нет известных факторов риска.

Типы лейкемии

Различные формы лейкемии классифицируются в зависимости от скорости, с которой заболевание проявляется, и в зависимости от типа клетки происхождения.

Исходя из скорости возникновения заболевания, мы различаем:

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

При остром лейкозе происходит накопление в крови, в костном мозге, а иногда также в селезенке и в лимфатических узлах незрелых клеток, которые называются лейкозными «бластами». Эти клетки не работают должным образом , имеют очень долгую среднюю жизнь и отличную способность размножаться, поэтому заболевание возникает и быстро прогрессирует. Острый лейкоз требует быстрой и агрессивной терапии.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ

Хронические лейкемии характеризуются накоплением в крови, костном мозге, селезенке и часто в лимфатических узлах белых кровяных клеток, которые созревают почти нормально, которые растут бесконечно и имеют тенденцию накапливаться в течение длительного времени. В течение определенного периода времени они могут работать нормально. Часто на начальном этапе хронические лейкемии не дают симптомов и не проявляют признаков в течение длительного периода до постановки диагноза.

Однако на основе типа клетки происхождения они различаются:

ЛИМФАТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

Этот тип лейкемии включает лимфоциты, которые являются частью нашей иммунной системы. Лимфоциты обнаруживаются в циркулирующей крови и лимфатической ткани.

Миелолейкоза — этого типа лейкемии включает в себя клетку миелоидного происхождения, что приводит к красным кровяным клеткам, что клетки крови белым и тромбоциты.

Типы лейкемии

Основными подтипами лейкемии являются:

  • Острый лимфобластный лейкоз (LLA) является наиболее распространенным острым лейкозом у детей, хотя он может встречаться у взрослых.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является очень распространенной формой лейкемии и наиболее распространенной формой у взрослых, хотя она также может поражать детей.
  • Хроническая лимфатическая лейкемия (LLC) является наиболее распространенной формой хронической лейкемии у взрослых и может протекать безболезненно и бессимптомно в течение длительного времени без необходимости лечения.
  • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ). Этот тип лейкоза поражает в основном взрослых. Человек с этой формой лейкемии может иметь несколько симптомов или быть бессимптомным в течение месяцев или лет, прежде чем перейти к фазе болезни, в которой клетки начинают расти гораздо быстрее. Есть и другие более редкие типы лейкемии.

Диагностика лейкемии

Вполне возможно, что диагноз лейкемии , особенно хронической формы, происходит совершенно случайно, во время рутинных анализов или по другим причинам. В этом случае или при наличии признаков или симптомов лейкемии, в дополнение к медицинскому обследованию (при поиске признаков заболевания, таких как бледность, опухшие лимфатические узлы, увеличение размеров печени и селезенки), будут выполнены следующие тесты:

Анализы крови : анализ крови покажет возможное присутствие аномальных значений лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Анализ костного мозга: для диагностики лейкемии необходимо взять образец костного мозга из тазовой кости, чтобы проанализировать характеристики пораженных клеток. Обследование проводится после местной анестезии с помощью тонкой иглы и является амбулаторной процедурой.

Лечение лейкемии

Лечение лейкоза зависит от различных факторов, таких как тип заболевания (острый или хронический лейкоз, миелоидный или лимфоидный), возраст и физическое состояние пациента, наличие других заболеваний.

Основные формы терапии включают в себя:

  • Химиотерапия: является основным методом лечения лейкемии и основана на использовании лекарства или комбинации лекарств, вводимых перорально или внутривенно, с целью уничтожения больных клеток.
  • Целевая терапия: она основана на использовании лекарств, направленных на специфические изменения, присутствующие в опухолевых клетках, таким образом блокируя пролиферацию клеток.
  • Биологическая терапия: это препараты, которые помогают иммунной системе распознавать лейкозные клетки и контролировать болезнь.
  • Лучевая терапия: введение ионизирующего излучения, чтобы остановить размножение больных клеток. Весь организм может быть облучен, но чаще облучение направлено на конкретную цель, например на костный мозг .
  • Трансплантация стволовых клеток: это процедура, позволяющая заменить больной костный мозг клетками здорового костного мозга. Перед трансплантацией вводят высокие дозы химиотерапии и / или лучевой терапии для разрушения больного костного мозга, затем внутривенно вводят донорские стволовые клетки, которые снова заселяют костный мозг.

Острый лейкоз: симптомы, лечение и прогноз

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

Читай также
Лечение и профилактика заболеваний правого предсердия

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

  • ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
  • ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

  • Лихорадка.
  • Ухудшение аппетита.
  • Боль в костях и суставах.
  • Бледность кожи.
  • Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

  • На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

  • Серьезные нарушения функции внутренних органов.
  • Острые инфекционные заболевания.
  • Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
  • Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39,379 просмотров всего, 44 просмотров сегодня

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector