Понятие о геморрагическом диатезе и его видах: что это такое, причины развития, фото у взрослых и детей

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах: что это такое, причины развития, фото у взрослых и детей

Содержание

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах: что это такое, причины развития, фото у взрослых и детей

Что такое геморрагический диатез?

Дата публикации статьи: 27.09.2018

Дата обновления статьи: 12.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Внешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

  • Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
  • Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

  • врожденные патологии;
  • недостаток тромбоцитов;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • отравления токсичными веществами;
  • тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
  • недостаток витамина С;
  • изменения психического состояния;
  • применение некоторых видов медицинских препаратов.

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

  1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
  2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
  3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
  4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

Название Этиология Заболевания
Тромбоцитопатия Патологические нарушения при тромбоцитарном гемостазе Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
Коагулопатия Дефекты коагуляционного гемостаза:
  • Нарушение 1 фазы свертывания крови.
  • Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин.
  • Нарушение 3 фазы – фибринообразование.
  • Нарушение фибринолиза.
  • Различные фазы нарушения коагуляции.
  • Гемофилия.
  • Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра.
  • Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура.
  • ДВС-синдром.
  • Болезнь Виллебранда.
Вазопатия Дефекты стенок сосудов Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

Тип Характеристика
Гематомный Проявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
Капиллярный Появление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
Пурпурный На коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
Микроангиоматозный Периодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
Смешанный На коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза. Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

  • клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
  • анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
  • коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
  • анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
  • иммунологического тестирования;
  • посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

  • расширенную биохимию;
  • трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
  • стернальную или костномозговую пункцию;
  • тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
  • капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

  • лечение медикаментами;
  • остановка кровотечения;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

  • витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
  • глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
  • специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

  • при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
  • когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
  • при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Геморрагический диатез

Геморрагическими диатезами называют целый ряд заболеваний, которые объединяет один ведущий признак – склонность организма к спонтанным кровотечениям. Это достаточно распространенная группа заболеваний, которые встречаются в любом возрасте, в том числе и раннем детском. Геморрагические диатезы бывают врожденными, возникшими из-за передающихся по наследству генетических отклонений, и приобретенными, явившимися следствием заболеваний крови или сосудов.

Поскольку в основе свертывания крови лежит механизм агрегации (склеивания) тромбоцитов, такие состояния, когда кровоточивость обусловлена нарушением этого механизма, называют дезагрегационной тромбоцитопатией. Дезагрегационная тромбоцитопатия это наиболее частая непосредственная причина образования геморрагического диатеза. На втором месте находятся нарушения проницаемости сосудистой стенки.

Геморрагический диатез у детей

Первичный, или выступающий в качестве самостоятельного заболевания, геморрагический диатез у детей обычно имеет под собой причины либо наследственного характера: гемофилия, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Виллебранда и т.п., либо иммунного: болезнь Шейнлейн-Геноха или геморрагический васкулит, различного рода эритемы.

Геморрагический диатез у детей также может быть вторичным состоянием, симптомом злокачественного заболевания крови, такого как острый лимфоцитарный, миеломный или лейкоцитарный лейкоз.

Читай также
Как почистить сосуды чесноком и лимоном: самые эффективные рецепты

В отдельную группу выносят функциональные тромбоцитопатии у детей, которые являются не заболеванием, а лишь проявлением возрастной незрелости тромбоцитов. Функциональные тромбоцитопатии у детей очень распространены, по данным статистики, им подвержены от 5 до 10% всех детей, и более 50% всех случаев спонтанных кровотечений у детей объясняют этим состоянием. Функциональные тромбоцитопатии у детей являются преходящими — как правило, после завершения полового созревания они исчезают. Тем не менее, относиться к ним беспечно нельзя, поскольку при присоединении некоторых патогенных факторов они могут сыграть роль пускового механизма опасных для жизни состояний, например, стать причиной внутреннего кровотечения при ушибе или даже инсульта. Возрастная тробоцитопатия проявляется так же, как и остальные виды геморрагического диатеза у детей, повышенной кровоточивостью, и потому все подобные случаи требуют к себе внимания. Отличить по внешним признакам функциональную тромбоцитопатию от, скажем, проявлений острого лейкоза в ранней стадии невозможно, это можно сделать только после проведения лабораторных исследований крови.

Виды геморрагического диатеза в зависимости от вызвавших их причин

В зависимости от того, какой механизм лежит в основе повышенной кровоточивости, выделяют 4 группы геморрагических диатезов:

  • Геморрагии, в основе которых лежат нарушения, связанные с тромбоцитами, свертывающими клетками крови: уменьшение их количества (тромбоцитопения) или нарушение их функции (тромбоцитопатии). Они нередко обусловлены нарушениями иммунных механизмов, заболеваниями печени и почек. К этой группе относятся все случаи дезагрегационной тромбоцитопатии, в том числе и функциональная, описанная выше;
  • Геморрагические диатезы, возникшие из-за нарушения обмена фибрина – белка, ответственного за свертывающие функции крови. Такие диатезы могут возникнуть под влиянием фибринолитиков, т.е. препаратов, уменьшающих содержание фибрина в крови, также бывают наследственными (гемофилия);
  • Диатезы, в основе которых лежат обе причины, как нарушение свертываемости, так и расстройства тромбоцитарного гемостаза. К ним относятся геморрагии при повышенных дозах радиации, при злокачественных заболеваниях крови, болезнь Виллебранда;
  • Геморрагические диатезы, к образованию которых приводят нарушения сосудистой стенки, в результате которых она становится проницаемой для кровяных телец. К этой группе относят геморрагический васкулит, недостаточность витамина С, последствия вирусной инфекции.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным и зачастую единственным симптомом геморрагического диатеза является повышенная кровоточивость, все остальные признаки так или иначе связаны именно с ней. Повышенная кровоточивость проявляется в виде длительных или обильных кровотечений по не соответствующим поводам, например, маленькая царапина может стать причиной серьезного и длительного кровотечения. Часто кровоточивость вообще является спонтанной. Проявляется это в виде не имеющих под собой причины кровотечений из носа, десен, маточных кровотечений у женщин, внезапном появлении гематом (синяков) без предшествующей травмы.

Различают 5 типов кровотечений при геморрагических диатезах:

  • Капиллярные кровотечения, проявляющиеся на коже и слизистых оболочках в виде россыпи мелких красных точек (петехии, экхимозы), а также в виде «сочащихся» кровотечений – носовых, десневых, маточных, желудочных, кишечных. Они характерны для тромбоцитопении и дезагрегационной тромбоцитопатии;
  • Гематомная кровоточивость – образование подкожных гематом и внутренних кровоизлияний. Характерна для гемофилии и некоторых других состояний;
  • Смешанный тип, объединяющий в себе признаки как капиллярной, так и гематомной кровоточивости, свойственный гемобластозам (лейкоз, лимфолейкоз и т.д.);
  • Пурпурная кровоточивость – мелкопятнистая сыпь, симметрично появляющаяся вначале на ногах, затем распространяющаяся выше, на бедра и ягодицы. По мере развития болезни сыпь увеличивается в размере и может сливаться в большие пятна. Выше пояса она образуется редко, хотя это не исключено. Такие внешние проявления кровоточивости служат характерным признаком геморрагического васкулита (болезнь Шейнлейн-Геноха);
  • Микроангиоматозная кровоточивость, в основе которой наследственная патология мелких кровеносных сосудов. Проявляется в виде упорных капиллярных кровотечений на одном и том же месте.

Методы лечения геморрагических диатезов

Лечение геморрагических диатезов в первую очередь направлено на устранение кровотечений, поскольку они представляют собой непосредственную опасность для организма. С этой целью назначают препараты, увеличивающие свертываемость крови, а в случае тромбоцитопатий те, которые способствуют лучшему их созреванию, т.е. направленные на улучшение обмена веществ.

Диатезы, являющиеся вторичными, лечат вместе с тем заболеванием, которое их вызвало. Геморрагические диатезы, в основе которых лежат наследственно обусловленные механизмы, как правило, не излечиваются, однако постоянный контроль и терапия, направленная на устранение симптомов и поддержание здоровья, значительно продлевает жизнь таким пациентам.

Функциональная тромбоцитопатия у детей требует создания для ребенка таких условий, которые предохраняли бы его от серьезных травм, в то же время обеспечивая нормальную физическую активность. Также необходимо полноценное питание, профилактика инфекционных заболеваний, особенно вирусной этиологии.

Геморрагические диатезы (лекция)

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении — группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 10 9 /л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии — нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы — гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго «привязаны» к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.

В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы — ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития — от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.

3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза.

Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы — аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.

Читай также
Как работает система остановки кровотечений в нашем организме?

4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.

5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.

Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием «пурпура» обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 10 9 /л.

Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов — до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.

Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.

При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесен- ной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.

Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.

В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.

При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.

Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α2 и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.

признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых «голубых» клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l

Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло-

жительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении склад-

ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения

артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного

1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположител ьной и более.

Определение длительности кровотечения производится путем прокола ‘ кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).

О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-‘ птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.

Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк

ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.

Возникновение геморрагического диатеза: причины, симптомы и лечение

Геморрагический диатез – одно из самых опасных заболеваний, поражающих кровеносную и кроветворную системы организма.

Болезнь характеризуется предрасположенностью организма к повышенной кровоточивости, которая может появляться, как после механических травм, так и без причины. Эта болезнь достаточно распространена и возникает у людей в любом возрасте, даже младенчестве.

Какие бывают виды заболевания

В медицинской практике было зафиксировано и изучено несколько видов геморрагических диатезов, которые можно объединить в несколько классификаций.

По происхождению выделяют:

  1. Первичный, который возникает самостоятельно вне зависимости от других заболеваний. Такой недуг обусловлен генетической предрасположенностью из-за отсутствия в организме какого-либо фактора, влияющего на свертывание крови. Зачастую заболевание врожденное, передается по наследству и сопровождает человека на протяжении всей жизни.
  2. Вторичный, возникающий как последствие других недугов, например, после инфекционных заболеваний, аутоиммунных дисфункций, аллергических процессов или отравления лекарственными препаратами.

В зависимости от причин и механизма развития выделяют следующие виды болезни:

  • диатезы, обусловленные патологиями стенок кровеносных сосудов (васкулит, авитаминоз С, телеангиэктазия);
  • проблемы, возникающие из-за дефицита или избытка тромбоцитов в крови (пурпура, тромбастения);
  • диатезы, связанные с нарушениями свертываемости крови (все группы гемофилии, болезнь Виллебранда).
Читай также
Основные характеристики третьей группы крови и связь с характером

Причины возникновения

Важную роль в появлении и развитии играет ряд факторов, среди которых вид заболевания и возраст человека:

  1. Диатезы первого вида в основном возникают как следствие перенесенного сахарного диабета или в результате приема гормональных медикаментов (кортикостероидов). У детей может быть врожденным или развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, а также прием неподходящих лекарств. Одной из причин также является увеличение проницаемости стенок сосудов из-за освобождения органического соединения гистамина.
  2. Второй вид появляется вследствие вирусной инфекции, химио- и радиотерапии злокачественных новообразований или ослабления иммунитета. В детском возрасте может появиться также в результате инфекции, патологий печени, кишечника и амилоидной дистрофии (нарушения белкового обмена).
  3. Причинами появления третьего вида являются ревматические и кишечные заболевания, авитаминоз или длительный прием химических препаратов, например, фибринолитиков, антикоагулянтов. Бывают наследственными и приобретенными. Дети чаще всего заболевают в результате онкологии кроветворной и лимфатической систем, интоксикации, ДВС-синдрома (нарушения свертываемости по причине освобождения большого количества тромбопластических веществ).

К менее распространенным причинам возникновения болезни, как у взрослых, так и у детей, относят:

  • механическое травмирование кожных покровов;
  • адгезивность тромбоцитов (склонность присоединяться к чужеродной поверхности);
  • нарушения терморегуляции организма;
  • патологии внутренних органов (печени, почек);
  • вирусные и бактериальные инфекции.

Любой из видов заболевания может возникнуть из-за переливания зараженной крови или приема препаратов, ухудшающих ее свертываемость.

Симптоматика болезни

Существует достаточное количество симптомов геморрагического диатеза, но основным из них является повышенное кровотечение. При различных видах заболевания выделяют несколько типов кровотечения, а именно:

  1. Капиллярное, или микроциркуляторное – наименее опасное кровотечение на фоне других типов, потому что проявляется в виде небольших кровяных пятен на коже и слизистых оболочках. Такими высыпаниями могут быть точечные петехии округлой формы, возникающие при разрыве мелких капилляров, и экхимозы (синяки). Примерами является маточное, носовое и десневое кровотечение, а также кровоточивость может начаться после экстракции зуба.
  2. Гематомный – тип характерен для диатезов третьего вида, т.е. возникает при всех типах гемофилии и приобретенной коагулопатии. Также причиной кровотечения может стать передозировка антикоагулянтами, механические травмы и послеоперационные осложнения. Данный тип характеризуется появлением гематом, которые сопровождаются обильным кровотечением в полость сустава (гемартроз) и подкожно-жировую область. Глубокие и опасные скопления крови приводят к расслоению и деструкции тканей (артрозам, контрактурам).
  3. Смешанный, или капиллярно-гематомный – сочетает признаки двух предыдущих типов кровоточивости, то есть петехиальные пятна и гематомы. Подобная картинка характерна для болезни Виллебранда и ДВС-синдрома.
  4. Ангиоматозный, или микроангиоматозный – тип, который характеризуется рецидивирующими очагами кровоизлияния. Может иметь несколько локализаций и возникает в результате патологий стенок сосудов. Основные проявления – кровотечения из носовой полости, желудочно-кишечных и легочных органов, а также гематурия (наличие крови в моче).
  5. Васкулитно-пурпурный – характеризуется иммунным, аллергическим или токсическим повреждение кровеносных сосудов небольшого размера на конечностях и туловище. Кровоизлияния, как правило, имеют симметричное расположение в районе суставов, но не исключено внутренние повреждения. После остановки крови кожа становится пигментированной. Данный тип кровотечения возникает преимущественно при болезни Шенлейн-Геноха и васкулитах.

В целом, можно выделить несколько главных симптомов:

  • сыпь и кровяные пятна на коже и слизистых;
  • внезапные и непрерывные кровоизлияния;
  • носовые, маточные и других геморрагии;
  • наличие эритроцитов в экскрементах;
  • боль в области живота и суставов;
  • отечность нижних конечностей.

Протекает заболевание неодинаково у разных групп населения. Особо бдительным следует быть при заболевании детей, поэтому при появлении первых симптом необходимо срочно обратиться к врачу! Только оказание квалифицированной помощи может предотвратить прогресирование заболевания!

Диагностика

Диагностика геморрагического диатеза необходима для определения его вида, причин появления, возможных осложнений и выбора действенных методов лечения. При диагностировании проводятся следующие обследования:

  • клинический и биохимический анализ крови (определяют количество и качество тромбоцитов и других элементов крови);
  • анализ кала и мочи на содержание кровяных тел;
  • комплексный анализ показателей свертываемости крови (коагулограмма);
  • анализ сыворотки крови с целью определения содержащихся в ней микроэлементов;
  • иммунологические тесты;
  • консультация генетика для определения наследственной природы.

Данные обследования необходимы для любого вида геморрагического диатеза. В зависимости от полученных результатов может быть назначена дополнительная диагностика:

  • расширенное биохимическое исследование крови;
  • биопсия части костного мозга (трепанобиопсия);
  • костномозговая (стернальная) пункция;
  • тест Кумбса (антиглобулиновый тест для определения антиэритроцитарных антител);
  • пробы капилляров.

Согласно полученным результатам ставится диагноз и назначается курс лечения.

Методы лечения

Лечить такую болезнь можно несколькими методами. Выбор наиболее действенного зависит от индивидуальных особенностей организма и формы заболевания.

Прием лекарственных препаратов

Современные фармацевтические компании предлагают широкий выбор лекарственных препаратов для лечения широкого спектра заболеваний, в том числе, диатеза. Это могут быть глюкокортикоидные гормоны, витаминные добавки и лекарства с высокой концентрацией железа. Они значительно ослабят симптомы заболевания, но станут ненужной тратой денег и времени при сложных формах.

При выборе медикамента необходима консультация с врачом, а также диагностика индивидуальных особенностей организма.

Для перорального приема подойдут таблетки Кеналог. Препарат уменьшает проницаемость капилляров, что является главной причиной возникновения диатеза первого вида. Принимать следует 4-20 мг в сутки в 2-3 приема, а при улучшении состояния – уменьшить дозу.

Отзывы покупателей расходятся: таблетки действительно оказывают положительные эффекты, но существуют и побочные:

Кеналог уменьшил количество кровяных пятен, а также убрал инфекционное воспаление, которое стало причиной болезни.

Елена, 30 лет.

Напротив, несколько людей поделились побочным действием: нарушение менструального цикла, увеличение жировых отложений, отечность, нарушения сна и ухудшение зрения. Еще 2 главных недостатка: задержка роста у детей и большой риск возникновения патологий плода (у беременных).

Для профилактики указанного недуга используют таблетки Этамзилат. Они нормализуют состояние сосудистой стенки и улучшают микроциркуляцию. Принимать по 250-500 мг 3-4 раза в сутки. Вот один из отзывов этого препарата:

Значительное преимущество данного препарата перед другими: он не противопоказан детям и не вызывает серьезных изменений в работе внутренних органов. Однако, при его приеме возможны изжога, чувство тяжести в подложечной области, головная боль и головокружение. Также таблетки не совместимы с другими препаратами.

Марина, 28 лет.

Антигеморрагический комбинированный препарат Аскорутин является самым недорогим в своем классе. Применяют внутрь по 1 таблетке 2-3 раза в сутки в течение месяца. Несмотря на свою низкую стоимость многие покупатели утверждают об эффективности средства. Оно противопоказано только людям с гиперчувствительностью и может вызывать только головную боль и аллергию. Аскорутин оказывает комплексную терапию различных болезней, связанных с патологиями сосудов, например, диатез, лучевая болезнь, ревматизм, скарлатина и другие.

Хирургический метод

Избавиться от геморрагического диатеза можно хирургическим путем. Этот метод дороже, но значительно эффективней. При обильных и частных кровотечениях прибегают к удалению селезенки. При кровоизлияниях в полость сустава (гемартроз) применяется пункция и выкачивание скопившейся жидкости. Данный метод используют в крайних случаях для лечения осложнений заболевания.

Переливание крови

Переливание крови или плазмы (гемотрансфузия) приравнивается к хирургическому методу и применяется в случаях, когда невозможно повысить свертываемость крови, например, при гемофилии или болезни Виллебранда. Производится через вены (в острых случаях — через артерии) для замещения эритроцитов, лейкоцитов, белков плазмы и других элементов крови. Данный способ окажется эффективным при тщательном выборе подходящей донорской крови, которая значительно улучшит состояние больного человека.

Народные методы

Многие люди часто прибегают к лечению геморрагического диатеза народными методами. Для этого применяют отвары, мази и гели из натуральных продуктов. Например, измельченная яичная скорлупа, отвар из лаврового листа, зверобойное масло и другие.

Но нужно помнить, что самолечение может только ухудшить состояние и привести к непоправимым последствиям! Своевременное обращение к врачу поможет вовремя предупредить появление заболевания или его прогресирование.

Профилактика заболевания

Профилактика болезни является несложным комплексом действий, способных предупредить появление болезни. Для этого следует:

  • поддерживать иммунитет;
  • вести здоровый образ жизни;
  • регулярно посещать врача;
  • принимать витаминные комплексы;
  • соблюдать личную гигиену для предотвращения попадания в организм инфекций.

Если придерживаться этих простых правил, можно сохранить свое здоровье на долгие годы.

Какие могут возникнуть осложнения

При недостаточном лечении или его отсутствие могут возникнуть осложнения. Наиболее частым является малокровие, или анемия. Также, при частых кровоизлияниях в полость суставов появится их неподвижность.

Особую опасность представляют внутренние кровотечения в головной мозг и другие органы, а частое переливание крови приведет к заражению гепатитом В, ВИЧ-инфекцией и другими опасными инфекциями.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector