Особенности проявления хронического лейкоза

Особенности проявления хронического лейкоза

Содержание

Особенности проявления хронического лейкоза

Симптомы и методы лечения хронического лейкоза

Хронический лейкоз – одна из наиболее опасных онкологических патологий, сопровождаемая дестабилизацией механизмов созревания кровяных клеток и характеризующаяся симптоматической малозаметностью на ранних стадиях.

Что такое хронический лейкоз

Злокачественное заболевание, развивающееся годами (десятилетиями), представляет собой одну из разновидностей лейкемии, обнаруживаемую преимущественно у пациентов преклонного возраста.

При прогрессирующем хроническом лейкозе (или белокровии) нарушается продуцирование гранулоцитов и лимфоцитов. Опухолевые (атипичные) клетки накапливаются в костном мозге, крови, лимфоузлах. Клеточный состав крови постепенно изменяется, в результате нарушается функционирование органов и систем.

Классификация патологии

Для того чтобы эффективно лечить хронический лейкоз, необходимо не только изучить симптоматику, но и определить подтип патологии.

По происхождению выделяют три вида заболевания: лимфоцитарное (поражается лимфоидная ткань), миелоцитарное (размножаются цитарные и процитарные виды клеток), моноцитарное (в организме присутствуют моноцитарные клеточные структуры).

Виды хронического лимфоцитарного белокровия:

  • парапротеинемические гемобластозы;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • болезнь Сезари;
  • хронический лимфолейкоз.

Хронические миелоцитарные лейкозы представлены:

  • хроническим эритромиелозом;
  • истинной полицитемией;
  • эритремией;
  • хроническим миелолейкозом.

Классификация моноцитарных форм недуга: гистоцитоз, хронический моноцитарный лейкоз.

Болезнь протекает в одной из стадий (указывает на тяжесть прогрессирующего недуга):

  1. Начальной. Концентрация лейкоцитов увеличивается незначительно, пациент находится под наблюдением.
  2. Развёрнутой. Увеличиваются лимфатические узлы, активно проявляется болезненная симптоматика. Необходимы лечебные процедуры.
  3. Терминальной. Возникают осложнения, присоединяются вторичные опухолевые процессы, поражаются здоровые органы.

Исходя из особенностей течения хронического лейкоза, выделяют следующие разновидности патологии:

  • доброкачественную (прогноз выживаемости – несколько десятков лет, невысокий риск ранних осложнений);
  • клиническую (прогрессирующую, злокачественную): стремительно развивающийся недуг вызывает осложнения в течение нескольких лет;
  • Т-форму (чаще всего обнаруживается в молодом возрасте, симптоматика развивается стремительно, существенный ущерб наносится кожным покровам);
  • волосатоклеточную (опухолевые клетки имеют выросты, похожие на ворсинки);
  • костномозговую (поражается костный мозг);
  • опухолевую (увеличиваются поражённые лимфоузлы);
  • спленомегалическую (увеличивается селезёнка);
  • лимфолейкоз с парапротеинемией (образуются патологические белковые структуры);
  • лимфолейкоз с цитолитическим осложнением (организм отравляется гибнущими опухолевыми клетками).

Безошибочное определение подтипа прогрессирующего лейкоза позволяет организовать действенную терапию и минимизировать риск осложнений заболевания.

Причины возникновения

Точные причины развития хронического лейкоза у взрослых и детей (эта особенность касается и других видов злокачественных новообразований) не установлены.

К факторам риска, способствующим развитию хронического лейкоза, причисляют:

  • пагубное воздействие радиации, рентгеновского излучения;
  • злоупотребление лекарствами (антибиотическими, цитостатическими, другими видами);
  • попадание в организм химикатов;
  • трудовую деятельность на вредных производствах;
  • аутоиммунные патологии;
  • осложнения туберкулёза, ВИЧ, других вирусных недугов, провоцирующих мутационные процессы;
  • предрасположенность к онкологии, передающуюся по наследству;
  • хромосомные аномалии: одна из часто встречающихся форм лейкоза обуславливается аномалией Ph (филадельфийской, 22-й) хромосомы;
  • длительный (многолетний) курительный, алкогольный стаж;
  • негативные последствия перенесённых операций.

Важно! Во многих клинических случаях идентификация значимых факторов риска вызывает сложности, что объясняется неполной изученностью причинно-следственных связей, касающихся развития хронической формы лейкоза.

Симптоматика заболевания

Хронический лейкоз в течение продолжительного периода времени может не проявляться: симптомы болезни у взрослых и детей отсутствуют или ограничиваются недомоганием.

По мере развития онкологического заболевания симптоматика дополняется:

  • астеническим синдромом;
  • снижением массы тела;
  • увеличением, уплотнением лимфатических узлов (боли при пальпации отсутствуют);
  • дискомфортом, тяжестью в области живота, левой подреберной зоны;
  • уязвимостью по отношению к возбудителям инфекционных болезней (объясняется ослаблением иммунной системы);
  • избыточной потливостью;
  • нарушением (ослаблением) аппетита;
  • увеличением селезёнки, печени;
  • болезненными ощущениями в суставах, костях;
  • повышением температуры тела;
  • аллергией;
  • анемией;
  • одышкой;
  • головокружениями;
  • обострениями различных хронических заболеваний;
  • изменением состава крови (определяется по результатам лабораторной диагностики);
  • учащающимися кровотечениями;
  • перикардитом, плевритом, пневмонией, сепсисом (проявления, характерные для тяжёлых стадий).

Симптоматическая динамика имеет нарастающий или волнообразный характер.

Диагностика хронического лейкоза

В соответствии с международной классификацией болезней хронический лейкоз относят к одному из кодов:

  • хронический миелолейкоз (код по МКБ-10 – C92.1);
  • хронический миеломоноцитарный лейкоз (код – C93.1);
  • неуточнённый хронический лейкоз клеточного типа (код – C95.1).

Окончательный диагноз ставится после проведения:

  • осмотра;
  • ультразвукового исследования селезёнки, лимфоузлов;
  • рентгенографии грудной клетки;
  • лимфосцинтиграфии;
  • компьютерной, магнитно-резонансной томографии;
  • биопсии;
  • обследований костного мозга;
  • иммунологической диагностики;
  • цитогенетического исследования.

Анализ крови – один из ключевых методов обследования, предписываемых при хроническом лейкозе (при подозрении на развитие заболевания). Прогрессирующая онкологическая болезнь сопровождается повышением содержания лимфоцитов (более 5х10 9 /л), лейкоцитов. Обнаруживаются пролимфоциты, лимфобласты, тени Гумнрехта (полуразрушенные лимфоцитные ядра).

По мере развития болезни снижается количество эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофильных гранулоцитов в крови. Если содержание гемоглобина не достигает 100 г/л, а тромбоцитов – 100х10 9 /л, патология причисляется к категории смертельно опасных (низкий уровень выживаемости).

Во избежание диагностических ошибок проводятся дифференциальные обследования, позволяющие исключить лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз, ревматические и другие виды патологий.

Лечение заболевания

Терапия ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) лечат с учётом анамнеза, состояния здоровья, распространённости опухолей, проявляющейся симптоматики, результатов диагностики.

Если пациент причисляется к группе минимального риска, прогноз благоприятен, выживаемость превышает 10 – 20 лет. Проводится постоянный мониторинг состояния пациента, сильнодействующие лекарственные препараты не применяются. Во избежание ухудшения самочувствия рекомендованы витаминизация рациона, ежедневные прогулки, исключение перегрузок, физпроцедуры (тепловое, инсоляционное лечение).

Лечебные процедуры с использованием противоопухолевых комплексов, стероидных препаратов, антиметаболитических, радиоактивных средств назначаются при появлении симптомов заболевания. При избыточной концентрации лейкоцитов, помимо химиотерапии, проводится лейкаферез: лейкоциты и опухолевые клетки удаляются.

При увеличении лимфоузлов или селезёнки проводятся сеансы лучевой терапии (низкая дозировка). Если увеличение селезёнки значительное, орган удаляется.

В случае усугубления симптоматики ХЛЛ, отсутствия положительного эффекта от применяющихся терапевтических методик, прохождения курсов ударной химической терапии, наносящей ущерб здоровым клеткам, показана трансплантация костного мозга.

Лечение ХМЛ

Если диагностирован хронический лейкоз миелобластного типа (ХМЛ), лечение проводят, исходя из симптомов идентифицированной фазы недуга и динамики концентрации лейкоцитов. Специализированные цитостатики способствуют снижению уровня лейкоцитов до безопасных значений. Терапия дополняется применением альфа-интерферона, таргетных противоопухолевых препаратов, уничтожающих чувствительные к химиотерапии опухолевые клетки.

При недостаточном (слабо выраженном, кратковременном) эффекте медикаментозного лечения ХМЛ, бластном кризе проводят пересадку стволовых клеток.

Если на фоне хронического лейкоза появляются симптомы поражения нервной системы, используют цитостатические препараты, вводимые в спинномозговой канал, проводят облучение головного мозга.

Для хронического лейкоза характерен повышенный риск периодических обострений. Во многих случаях для недопущения катастрофических последствий заболевания требуется проведение многолетнего лечения (интервалы между курсами – несколько месяцев).

Народные средства

Для улучшения состояния пациентов, у которых обнаружен хронический лейкоз, укрепления иммунитета, предотвращения осложнений используют народные методы терапии.

Лечение онкологической болезни народными средствами, требующее предварительного согласования с медицинским специалистом, предусматривает применение:

  • витаминных чаёв на основе шиповника, рябины, смородины, черники;
  • настойки болотного сабельника;
  • отвара лекарственной медуницы;
  • соков цикория, алоэ, лесной мальвы;
  • яблочного уксуса с мёдом;
  • варёной тыквы;
  • пшеницы (ростков, зелени);
  • настоя рылец;
  • отвара, настойки из кедровых орехов;
  • настоя зверобоя;
  • настойки обыкновенного мордовника;
  • земляничных, брусничных, берёзовых, других настоев, применяющихся с учётом потенциальных рисков аллергии и других побочных симптомов.

Важно! Лечить хронический лейкоз исключительно фитосредствами (без использования лекарств) нецелесообразно ввиду недостаточной эффективности народной терапии, не способной заменить сильнодействующие препараты.

Прогноз для жизни

Хронический лейкоз – неизлечимое заболевание, хорошо поддающееся терапевтическим воздействиям, позволяющим достигнуть ремиссии. Прогноз выживаемости определяется стадией и стремительностью развития недуга, результатами лечебных процедур, наличием сопутствующих патологий, возрастом пациента. Для пожилых людей прогноз наименее благоприятен: чем старше пациент, тем ниже уровень сопротивляемости организма онкологии.

Показатель выживаемости находится на уровне:

  • 1 – 3 года (для случаев, характеризующихся резким развитием недуга, активным размножением зрелых атипичных клеток);
  • 5 – 7 лет (при развитии средней стадии);
  • 10 и более лет (при обнаружении болезни на ранней стадии);
  • 20 и более лет (при медленно прогрессирующем заболевании, отсутствии опасных генных мутаций).

Каждому человеку, принадлежащему к одной из групп риска, или прошедшему курс лечения, необходимо регулярно наблюдаться в онкологическом центре.

Профилактические меры

Действенных способов профилактики хронического лейкоза не разработано. Медицинские специалисты указывают на важность следования принципам здорового образа жизни, что позволяет повысить сопротивляемость организма дестабилизирующим факторам. Рекомендуется:

  • исключить из рациона вредную пищу;
  • отказаться вредных привычек;
  • проводить максимум времени на свежем воздухе, избегая длительного пребывания под воздействием ультрафиолета;
  • исключить контакты с канцерогенами, ядовитыми веществами;
  • проводить своевременную терапию инфекционных болезней;
  • избегать перегрузок;
  • укреплять иммунитет.

Для того чтобы прокомментировать статью, используйте специальную форму, расположенную в нижней части страницы.

Хронический лейкоз: происхождение, виды и стадии, методы лечения

Хронический лейкоз – опухолевое заболевание системы гемосинтеза, исходным продуктом являются зрелые или созревающие клетки лимфоидного или миелоидного типа. Возможно проявление явных симптомов: интоксикационного, тромбогеморрагического, лимфопролиферативного.

Читай также
Все, что вы должны знать об анемии: что это такое, как проявляется и как лечить

Этиология

Точных причин, из-за которых возникает лейкоз, точно не известно. Наиболее распространена теория гемобластоза, связанная с вирусно-генетическим происхождением. По ней в связи с некоторыми вирусами (ретровирусы, вирус Эпштейн-Барра) происходит их проникновение в нормальные клетки, провоцируя их бесконтрольное деление (клонирование). Также немаловажную роль играет генетическая предрасположенность. И если первая указанная причина только предположение, то во втором случае – это достоверно доказанная информация. Лейкоцитоз носит семейно-наследственный характер. Хронический миелолейкоз связывают с патологией в 22 хромосоме, фрагмент длинного плеча траслоцирован на 9 хромосому.

Самыми часто предрасполагающими факторами, которые вызывают лейкоз являются:

  • радиационное облучение в высоких дозах;
  • вредные химические производства;
  • прием определенных лекарственных препаратов;
  • вредные привычки (курение, алкоголизм).

Риск возникновения лимфоцитарной формы лейкоза увеличивается при постоянном с пестицидами и гербицидами; миелоидная форма может развиться при радиационном облучении.

Виды лейкоза

Деление лейкоза на виды происходит в зависимости от клеточного субстрата и происхождения.

Лимфоцитарный лейкоз

Чаще встречается у людей старше 40 лет. Мужчин поражает в 2 раза чаще, чем женщин. При обследовании выраженно преобладают симптомы:

  • анемия (часто аутоиммунная);
  • лимфоденопатия;
  • гранулоципения;
  • тромбоципения;
  • иммунодепрессия;
  • предрасположенность к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Лимфоцитарный лейкоз чаще всего встречаю у мужчин старше 40 лет

Прогноз заболевания хороший. Протекание длительное, но с благополучным исходом.

Миелоцитарный лейкоз

Содержит опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда. Злокачественная трансформация возможно происходит в плюропотентной стволовой клетке.

Данный вид заболевания наиболее интересен для изучения. Оно не столь редкое, встречается около 15% случаев из всех лейкозов. Возникновение диагностируется у лиц любого возраста, но преобладает у мужского населения. Причины возникновения те же, что и острой формы заболевания.

Моноцитарный лейкоз

При анализе крови обнаруживается превышающий уровень моноцитов. При этом уровень лейкоцитов в норме или не сильно выражен. В русло крови попадают также промоноциты, что приводит к снижению сниженному иммунитету и вторичному инфицированию.

Данное заболевание приводит к нескольким факторам:

  • снижение свертываемости крови;
  • анемии;
  • частым беспричинным кровотечениям;
  • кислородному голоданию.

При своевременном и правильном лечении прогнозы вполне хорошие. Но в противном случае возможен летальный исход.

Стадии развития патологии и симптоматика

Выделяют три стадии хронического лейкоза, каждая из которых сопровождается определенной симптоматикой.

Начальная стадия

Начальную стадию данного заболевания не обнаруживают или это происходит случайно при исследовании крови. Клинические данные слабо выражены или вовсе не проявляются. Хроническая форма заболевания протекает очень медленно, и данная стадия может быть незамеченная в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия

Развернутая стадия отмечается уже большим количеством симптомов, которые в основном замечаются в анализе крови. У больных отмечается быстрая утомляемость, повышенная потливость, внезапное повышение температуры, резкая потеря в весе, боль при движении в левом боку из-за увеличенной селезенки, увеличение лимфоузлов, печени, наблюдается геморрагический синдром (в редких случаях), аритмия, боль в области сердца, пневмония.

Терминальная стадия

Симптоматика, которая в развернутой стадии была не столь открытой, в терминальной нарастает и становится сильнее.

  • повышение температуры приобретает более устойчивое значение;
  • геморрагический симптом проявляет себя в большинстве случаев;
  • невосприимчивость к проводимому лечению;
  • процесс выходит за пределы костного мозга;
  • метастазирование в разные части организма;
  • внутренние кровотечения;
  • радикулярные боли;
  • возможны вторичные инфекционные осложнения;
  • гематологические изменения подобны острому лейкозу.

В терминальной стадии хронического лейкоза повышение температуры становится более устойчивым

Особенности проявления хронического лейкоза у детей

Хронический лейкоз начинает свое развитие очень медленно. Симптоматика у него также скрытая, что не дает возможности вовремя диагностировать заболевание. У маленьких пациентов могут быть жалобы на сильную утомляемость, боль в суставах и костях, общую слабость и неприятные ощущения в области селезенки.

В некоторых случаях жалоб от больного нет вовсе. Поэтому обнаружение происходит при исследовании крови при диспансеризации, перед поездкой к санаторий, лагерь, после очередного перенесенного заболевания. При этом у детей более старшего возраста развитие лейкоза происходит быстро и стремительно, у малышей оно замедленно и длительно. При самом течение заболевания происходит также в разном темпе в зависимости от возрастной категории. У детей старшего возраста и подростков симптоматика менее выявлена, у младших – часто отмечаются повышенная температура и другие яркие проявления.

Диагностика

Первоначально врач производит опрос, для составления клинической картины.

Также проводят анализ гемограммы, с результатом которой больной направляется к гематологу. При миелоидном лейкозе проявляются типичные симптомы: анемия, присутствие в анализе крови единичных гранулоцитов и миелобластов. При бластном кризисе одноименные клетки могут достигать количества в 20% и более. Также при хронической форме в гематологическом исследовании можно обнаружить повышенный уровень лимфоцитов, лейкоцитов, лимфобластов, клеток Боткина-Гумпрехта.

Для определения происхождения опухолевого субстрата проводят обследования:

  1. Стенальная пункция – производят при цитопеническом синдроме. Процедуру делают для оценки состояния костномозгового кроветворения, исключения заболеваний крови, для проведения дифференциальной диагностики с гемапластозом.
  2. Трепанобиопсия – для анализа извлекается костный мозг с частью губчатого и компактного костного вещества. Показанием к применению является также цитопенический синдром неясного происхождения. Однако противопоказанием является нарушение свертываемости крови, поэтому ее применяют только после гематологического исследования.
  3. Биопсия лимфоузлов – проводят при подозрении метастазирования, распространившегося на лимфатические узлы.
  4. Пунктата костного мозга.
  5. УЗИ лимфоузлов, селезенки.
  6. Лимфостинциграфия.
  7. Рентгенография грудной клетки.
  8. Мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости.

Биопсия – один из методов диагностики хронического лейкоза

Также возможно применение других методов обследования при определенной симптоматике и сопровождающим заболеваниям.

Способ лечения

При начальной стадии заболевания лечение не требуется. Пациент находится под динамическим наблюдением. При этом рекомендуется избегать излишних физических нагрузок, стрессов, теплолечения, электропроцедур и др. Необходим свежий воздух, прогулки, правильное полноценное питание.

Медикаментозное лечение

При развернутой стадии назначается химиотерапия при помощи препаратов с содержанием гидроксимочевины, бусульфана, митобронитола и т.д.

Возможно применение следующих схем:

  • СОАР – Цитозар, Циклофосфан, Преднизолон, Винкристин;
  • СНОР – Преднизолон, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин;
  • РОМР – Преднизолон, Винкристин, Метотрексат, Пуринетол.

Цитозар – препарат, который применяют при лечении хронического лейкоза

Если выявлена переходная стадия в терминальную, то применяют высокодозную полихимиотерапию. В комплексе с химиотерапией проводят процедуры лейкафереза.

Лучевая терапия

При выраженном увеличении селезенки (спленомегалии) проводится локализационное облучение пораженного органа. Хотя данная терапия не приводит к полному выздоровлению, но способствует торможению развития заболевания и отсрочивает бластный криз.

Также возможно облучение лимфоузлов, кожи.

Трансплантация

Полное излечение чаще всего достигается при помощи трансплантации костного мозга. Это осуществляется при помощи собственного материала или донорского. При этом донорский может быть использован от близких родственников или от человека, близкого по анализам. Отбор материала производят из подвздошной кости. После его фильтрации и обработки вводят внутривенно кроветворные клетки.

В настоящее время проводят трансплантацию стволовых клеток. Данная методика не до конца изучена и ее эффективность не подтверждена.

Нетрадиционные методы

Нетрадиционные народные методы используются только в комплексе с подтвержденными методами и после консультации с лечащим врачом. Фитотерапия при этом играет только вспомогательную роль. Ни в коем случае нельзя использовать ее самостоятельно.

  • шалфей;
  • мята;
  • календула;
  • мелисса;
  • кукурузные рыльца;
  • аир болотный и другие.

Календула часто применяется в лечении лейкоза, как народный метод

Осложнения

Течение заболевания может быть осложнено:

  • сосудистым тромбозом;
  • геморрагическим синдромом;
  • эндогенной урикемией и урикозурией.

Нейролейкимия – это одно из самых тяжелых осложнений хронического лейкоза. Чаще возникает при лимфобластной форме лейкоза у детей. Реже при других формах. Возникновение осложнения обусловлено метастазированием раковых клеток в оболочки спинного или головного мозга.

Также возможно начало гнойно-некротических процессов – трофические язвы, ангины, пневмонии.

Вследствие вытеснения пораженными клетками приводит к следующим последствиям:

  • анемия – бледные кожные покровы, сниженная работоспособность, отдышка, боли в груди;
  • тромбоципения – сниженная способность свертываемости крови, образование на кожных покровах мелких геморрагий, которые занимают постепенно все большие площади, при повреждения происходят обильные кровотечения.

Прогноз

О благоприятном или неблагоприятном прогнозе можно говорить только по соотношению множества факторов: пол, возраст пациента, сопутствующие заболевания, осложнения, характеристика раковых клеток и т.д.

При современном лечении полной ремиссии достигается в 90% случаев. При этом у 75% наблюдается более 5 лет положительной динамики без рецидивов.

Если длительность полной ремиссии наблюдается у пациентов дольше 6-7 лет, то заболевание считается полностью излеченным.

Хронический лейкоз у взрослых

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием лейкоцитов (белых кровяных телец). Он возникает в костном мозге и затем поражает кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может развиваться как у взрослых, так и детей.

Лейкоз подразделяется на многие типы и подтипы, которые имеют свои особенности клинического течения, лечения и прогноза (исхода).

Для лучшего понимания различных типов лейкоза необходимо иметь основные представления о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг расположен внутри костей. В нем образуются различные клетки крови.

Ранние (молодые, или незрелые) клетки крови носят название стволовых. Эти клетки созревают и превращаются в эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты и тромбоциты.

Эритроциты переносят кислород из легких в другие ткани и организма. Они же выводят углекислый газ – продукт жизнедеятельности клеток. Уменьшение числа эритроцитов (анемия) приводит к слабости, одышке и повышенной утомляемости.

Читай также
Причины отклонения от нормы показателя WBC в крови

Лейкоциты помогают в борьбе против вирусов и бактерий. Различают несколько типов и подтипов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите против инфекций.

Выделяют три основных типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты.

Тромбоциты предотвращают кровотечения при порезах и ушибах.

Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, лимфатические узлы и лимфу.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но переносят не кровь, а лимфу – прозрачную жидкость, содержащую тканевую жидкость, продукты жизнедеятельности организма и клетки иммунной системы.

Лимфатические узлы располагаются вдоль лимфатических сосудов и накапливают в себе клетки иммунной системы. При воспалении и некоторых других заболеваниях они могут увеличиваться в размерах.

Типы лейкозов

острый и хронический лейкозы

лимфоцитарный (лимфобластный) и миелоидный лейкозы

При остром лейкозе болезнь быстро прогрессирует, и хотя клетки растут быстро, они не способны к созреванию.

При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов.

Лимфоцитарный и миелоидный лейкозы получили свое название в соответствии с клетками, из которых они возникли.

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ 4 ОСНОВНЫХ ТИПОВ ЛЕЙКОЗОВ СРЕДИ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) (лимфобластный) Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (нелимфоцитарный, ОНЛЛ)
Встречается чаще у детей, чем у взрослых и составляет более 50% лейкозов детей. Возникает у детей и взрослых, составляя менее половины всех случаев лейкозов детского возраста.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
Поражает взрослых и встречается в 2 раза чаще ХМЛ. Выявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей и встречается в 2 раза реже ХЛЛ.

Как часто встречается хронический лейкоз у взрослых?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.

Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.

Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения

В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.

Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.

У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.

Диагностика хронического лейкоза

В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.

Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.

Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.

Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.

Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.

Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.

Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.

Методы диагностики

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.

Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.

Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.

С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.

Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Стадии хронического лейкоза

В зависимости от степени распространения заболевания при большинстве злокачественных опухолей определяется стадия – от 1 до 4.

Однако, лейкоз является системным заболеванием, при котором к моменту диагностики имеется поражение костного мозга и других органов, поэтому при лейкозе стадия не определяется.

Для оценки прогноза (исхода) заболевания учитываются другие характеристики, влияющие на выбор тактики лечения.

Лечение хронического лейкоза

Лечение больных хроническим лейкозом зависит от типа заболевания и прогностических факторов.

Лекарственный метод является основным при лечении хронического лейкоза.

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза (лимфолейкоза) в зависимости от группы риска

Выбор тактики лечения больных ХЛЛ зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.

Группа низкого риска.

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет. Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

Химиоптерапия проводится, как правило, противоопухолевым препаратом хлорамбуцилом. При появлении выраженных побочных эффектов этот препарат может быть заменен на циклофосфамид. Иногда используются стероидные препараты (преднизон).

У некоторых больных применяют комбинированную химиотерапию с включением циклофосфамида, доксорубицина, винкристина.

Флюдарабин применяется обычно при рецидиве (возврате) заболевания после лечения комбинацией препаратов. У молодых больных этот препарат можно применять в самом начале лечения. При увеличении селезенки или лимфатических узлов возможно назначение лучевой терапии в низких дозах. В случае появления выраженных симптомов, связанных со значительным увеличением селезенки, выполняется удаление селезенки.

Больным с большим количеством лейкоцитов, нарушающим кровоток, до химиотерапии показан лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). Эффект наступает быстро, но бывает временным.

В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.

Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).

Лечение хронического миелоидного лейкоза (миелолейкоза) в зависимости от фазы заболевания.

Выбор тактики лечения больных с ХМЛ зависит от фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз), возраста больного, прогностических факторов и наличия подходящего донора.

Применение препарата гливек (иматиниб) приводит к достижению полного эффекта у 90% больных ХМЛ.

До этого использовалась химиотерапия высокими дозами препаратов в сочетании с тотальным облучением и трансплантацией стволовых клеток.

Применение гливека может привести к достижению ремиссии (отсутствию признаков болезни), однако период улучшения длится недолго. Использование интерферона также не позволяет получать длительные ремиссии. У 20% больных отмечается положительный ответ на химиотерапию, но он длится не более 6 месяцев.

Приблизительно 15% больных в этой фазе ХМЛ живут в течение нескольких лет после трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру лучше выполнять молодым больным после эффективной химиотерапии.

В этой фазе болезни опухолевые клетки напоминают таковые при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ), причем они мало чувствительны к химиотерапии. Если же и достигается положительный эффект, то он бывает кратковременным. В этом случае возможно применение трансплантации стволовых клеток.

У некоторых больных опухолевые клетки напоминают клетки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), которые более чувствительны к химиотерапии. Поэтому использование винкристина, доксорубицина и преднизона может привести к ремиссии.

При поражении центральной нервной системы у больных ХМЛ применяется цитарабин, вводимый в спинномозговой канал, или облучение головного мозга.

Онкологические заболевания

Хронический лейкоз – онкологическое поражение лейкоцитов, защитных клеток крови, развивающееся очень медленно. Обычно такое патологическое состояние кроветворных тканей возникает в престарелом возрасте, поэтому его называют «болезнью пожилых». Но иногда, крайне редко, отмечается развитие хронического лейкоза и у молодых пациентов. В этом случае болезнь протекает с выраженными признаками злокачественности и имеет высокую степень летальности.

Читай также
Причины и методы устранения ортостатической гипотензии

Заболевание представляет собой онкологическое поражение кроветворных органов. Такая онкология, как рак крови (что в корне неправильно с точки зрения медицинской терминологии, ведь раковые опухоли имеют эпителиальное происхождение), малокровие или белокровие, как её ещё называют, диагностируется достаточно часто, но в основном у пожилых людей. Эта возрастная особенность хронического лейкоза связана с длительным периодом развития – патология долгое время может оставаться на стадии доброкачественной опухоли, не выражая явной агрессии. Злокачественное перерождение лейкоцитов, при котором клетки крови полностью теряют свою дифференцировку, длится годами и если зарождение патологического состояния произошло в молодом возрасте, первые специфические симптомы, позволяющие заподозрить болезнь, проявляются после 50 лет.

Второй особенностью хронического лейкоза считается характер его течения. Патологическое состояние возникает как самостоятельная болезнь и не является следствием острой формы заболевания. Хронический лейкоз не может возникнуть из острой вследствие особенностей дифференцировки клеток. При второй разновидности онкологического поражения они имеют низкодифференцированное или недифференцированное строение, которое никоим образом не может стать высокодифференцированным, характерным для первой патологии.

Можно отметить и некоторые особенности развития, которые имеет онкология крови:

  1. Хронический лейкоз – клональная патология, при которой трансформируются клетки, составляющие кроветворные ткани костного мозга.
  2. Первоначальный малигнизировавший клон зарождается из не созревших клеток костного мозга, которые в после созревания должны были «приступить» к выполнению функций лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Клональная опухоль, поразившая костный мозг, постепенно разрастается, замещая нормальные кроветворные клетки. Мутировавшие клеточные структуры поступают в кровоток и разносятся по всему организму, провоцируя возникновение вторичных злокачественных очагов в самых отдалённых его участках.

Хронический лейкоз у детей, особенности

Для детского возраста эта патология не характерна и длительное время возможность её появления у маленьких пациентов отрицалась специалистами. Но в последние годы онкологи признали, что хронический лейкоз может поражать и детей, правда, причина такой возрастной аномалии, несвойственной этому заболеванию, неизвестна. У хронического лейкоза, развивающегося в детском возрасте, имеется одна существенная особенность – патологическое состояние, спровоцированное мутацией клеток крови, обладает очень высокой степенью злокачественности, полной резистентностью к противоопухолевой терапии и по, большей части, приводит заболевшего ребёнка к раннему летальному исходу, несмотря на все попытки специалистов сохранить малышу жизнь.

Классификация хронических форм лейкозов

Лейкоз, как и любое другое заболевание, в практических целях принято разделять на различные виды и типы, исходя из наличия определённых морфологических и гистологических признаков. Хронические лейкозы начинают классифицировать с разделения патологического состояния в зависимости от того, какие клетки крови подверглись поражению в большей степени.

Такая классификация оказывает гематоонкологам неоценимую помощь при подборе соответствующего курса лечения. Выделяют 2 вида онкозаболевания крови:

  1. Хронический лимфоцитарный лейкоз. Мутации при этой разновидности онкологии кроветворных тканей подвергаются зрелые лимфоциты, готовые к нормальному функционированию. Они инфильтрируют (проникают) в селезёнку, печень, лимфатические узлы, и, по мере усиления атипии, всё сильнее нарушают процесс и снижают иммунитет. В перечень лимфоцитарных онкозаболеваний входят Т-клеточный, волосатоклеточный и пролимфоцитарный типы.
  2. Хронический миелоидный лейкоз. Этот вид патологии встречается значительно реже. Его развитие отмечается в 15% клинических случаев от общего числа пациентов с хроническими онкологическими поражениями кроветворных органов. Хронический лейкоз миелоидного типа характеризуется озлокачествлением гранулоцитарного ростка (зернистых лейкоцитов).

Применяется в клинической практике и подразделение хронического лейкоза по стадиям развития. Здесь учитывается, на каком этапе формирования находятся поражённые онкологическим процессом клетки крови. Всего выделяется 3 стадии: начальная, активное прогрессирование и финальная.

Причины возникновения болезни

Современная гематология не может похвастаться тем, что учёным удалось выявить истинные причины, вызывающие развитие хронического лейкоза. Но специалистам известно несколько факторов риска, способствующих возникновению лейкоза и ускоряющих его прогрессирование.

К ним относятся:

  1. Регулярное негативное воздействие химических и токсических веществ, к которым, по мнению многих специалистов, относится и табачный дым. Но на данный момент последнее предположение не имеет доказательной силы, хотя длительно курящие люди чаще некурящих оказываются в онкологических клиниках.
  2. Проживание в местности с плохой экологией и высоким радиационным фоном.
  3. Приём некоторых групп лекарственных препаратов. Самый высокий риск развития хронического лейкоза отмечается у людей, длительное время употребляющих антибиотики и цитостатики.
  4. Вирусные поражения организма. Ряд патогенных микроорганизмов склонен к мутации, вследствие которой приобретает свойство нарушать кроветворную функцию. К ним относятся известные всем вирусы гриппа и герпеса, а также герпесвирус Эпштейна Барра.

Причины злокачественных клеточных поражений могут быть связаны и с нарушениями генетического или хромосомного характера. Многочисленные исследования, направленные на выявление причины, провоцирующей развитие хронического лейкоза, показывают зависимость лейкемии от поражения 22-й пары хромосом.

Симптомы, свидетельствующие о развитии опасного заболевания

Хронический лейкоз – очень коварное заболевание. Оно длительное время, возможно не одно десятилетие, протекает без выраженных симптомов. Выявляются хронические патологии крови обычно после того, как онкологический процесс захватит весь организм. Но всё-таки есть симптомы, способные косвенно указать, что у человека начинается развитие хронического лейкоза.

Лейкемия такого типа у детей и взрослых пациентов сопровождается рядом сходных признаков:

  • беспричинно возникшая и не поддающаяся излечению анемия;
  • неожиданное, ничем не спровоцированное появление синяков;
  • выраженная болезненность костей и суставов;
  • подверженность организма любым инфекциям;
  • подкожные или слизистые кровоизлияния;
  • постоянно повышенная температура тела;
  • увеличение печени и селезенки.
  • слабость, общее недомогание.

Эти симптомы проявляются не сразу, а по мере развития в кроветворных тканях патологического процесса. Но если человек ощутил хоть один из них, необходимо срочно записаться на приём к терапевту, который даст, в случае необходимости, направление к гематологу. Только своевременное выявление страшной болезни позволяет провести адекватное лечение и достигнуть стадии длительной ремиссии или полного выздоровления.

Диагностика хронической формы лейкоза

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо проведение ряда специфических исследований, которые позволяют выявить, какая форма хронического лейкоза развивается в кроветворной системе человека. Диагностика заболевания начинается с первичного физического осмотра, который позволяет обнаружить наличие внешних проявлений, свойственных этому патологическому состоянию. Обычно на хронический лейкоз указывают подкожные кровоизлияния, желтушность или бледность кожных покровов. При наличии таких внешних признаков пациенту назначается лабораторная диагностика.

Она заключается в следующем:

  1. Общий анализ крови для подсчёта количества кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов. При хроническом лейкозе количественный состав первых элементов будет значительно превышать норму, а вторых окажется намного меньше, чем должно быть.
  2. Биохимическое исследование. С помощью этого анализа выявляется характер протекания и нарушения в функциональных процессах всех систем организма.
  3. Спинномозговая пункция. Изучение взятого при её проведении ликвора позволяют выявить наличие злокачественных клеток.

Помимо этого в большинстве случаев требуется инструментальная диагностика – проведение рентгенографии грудной клетки и компьютерной или магнитно-резонансной томографии. С помощью этих методов выявляется увеличение внутригрудинных и внутрибрюшинных лимфатических узлов. Только после того, как будет проведена полная диагностика и получены все результаты, врач может начинать подбор наиболее подходящих в конкретной ситуации терапевтических мероприятий.

Эффективные методы лечения хронического лейкоза

Хронический лейкоз – медленно прогрессирующее, практически неизлечимое заболевание (вместо полного выздоровления адекватный курс терапии позволяет достигнуть периода длительной, продолжающейся не одно десятилетие, ремиссии). В связи с тем, что у хронического лейкоза годами отмечается стабильность, лечение начинают не сразу после постановки диагноза. Первоначально пациента достаточно длительное время наблюдают, используя в терапевтических целях общережимные терапевтические мероприятия: полноценное диетическое питание, обогащённое минеральными компонентами и витаминами, прогулки на свежем воздухе, избегание чрезмерных физических нагрузок, физиопроцедуры. Решение о начале лечения принимается после того, как специалист выявит активизацию в кроветворной системе раковых клеток.

Лечение хронического лейкоза проводится с помощью следующих терапевтических мероприятий:

  1. Химиотерапия. Обычно для уничтожения мутировавших клеток крови применяют Хлорамбуцил, но если его употребление вызовет у пациента появление выраженных побочных эффектов, его могут заменить на Циклофосфамедин. В некоторых случаях может быть порекомендован Преднизолон, являющийся стероидным препаратом.
  2. Трансплантация. Хирургическое лечение, при проведении которого разрушенные клетки костного мозга заменяют здоровыми, взятыми от донора, имеющего идентичные показатели крови (лучше всего кровного родственника).

Выбор метода, с помощью которого будет проводиться лечение, является очень важным решением. Врач при составлении лечебного протокола учитывает характер онкопатологии и индивидуальные особенности больного человека.

Важно! Пациенты с лейкозом должны знать, что способа самостоятельного лечения этого заболевания не существует. Ни в коем случае, без предварительной консультации с лечащим врачом, нельзя обращаться за помощью к целителям или самостоятельно готовить снадобья по рецептам народной медицины. Любой эксперимент со своим здоровьем может привести к непоправимым последствиям.

Прогнозы жизни при хроническом лейкозе

Стоит сказать, что хронический лейкоз, несмотря на всю свою опасность, имеет более благоприятные прогнозы, чем другие онкопоражения крови. Длительность жизни при этом заболевании у большинства пациентов составляет более 10 лет. Но эти прогностические данные, как свидетельствует статистика, характерны только для взрослых пациентов. У детей заболевание имеет более агрессивное течение, поэтому быстро достигает заключительной, неизлечимой стадии.

Стоит помнить! Хронический лейкоз является по своей сути неизлечимой болезнью. Длительный период жизни при нём обусловлен первоначальной доброкачественностью опухоли. Если вести в доброкачественный период общережимное лечение заболевания здоровый образ жизни, проходить постоянные плановые диагностические исследования у онкогематолога и выполнять все его рекомендации, можно дожить до глубокой старости. При отказе от лечебных мероприятий летальный исход может наступить в ближайшее время.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector