Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Содержание

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Пороки сердца: классификация, диагностика, лечение и профилактика

Пороки сердца — группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ БЕЛЫЕ СИНИЕ
Не нарушена Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Перенаполнение малого круга ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга Стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге Стеноз устья и коарктация аорты

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

  1. Катаракта.
  2. Глухота.
  3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
  4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:
  • Вирус простого герпеса.
  • Аденовирус.
  • Цитомегаловирус.
  • Микоплазма.
  • Токсоплазма.
  • Бледная трепонема.
  • Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной приобретенных пороков развития сердца чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

  • Атеросклероз.
  • Сифилис.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

  1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
  2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

  • Одышка.
  • Патологические шумы.
  • Обморочные состояния.
  • Цианоз.
  • Сердцебиение.
  • Нарушение ритма.
  • Периферические отеки на ногах.
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

  1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
  2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
  3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
  4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков — хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

  1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
  2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
  3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
  4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
  5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
  6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

  • Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
  • Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

  • Перевязка открытого аортального протока.
  • Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

  1. Пластика клапана.
  2. Протезирование.
  3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

  1. Левожелудочковая недостаточность.
  2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

  1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
  2. Минимизация возникающих проблем.
  3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
  4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

  • Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
  • Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
  • Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.
Читай также
Реабилитация после операции по удалению геморроя

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап — оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца — крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Своевременная постановка на учет.
  2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
  3. Правильное питание.
  4. Исключение вредных привычек.
  5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
  6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
  7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Также рекомендуется следующее:

  • Ведение здорового образа жизни.
  • Правильное питание.
  • Своевременное лечение обострений хронических патологий.
  • Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

  • Неактивная стадия заболевания.
  • Период снижения основных проявлений.
  • Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Пороки сердца — классификация, диагностика, лечение и прогноз

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

— Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

— Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС, сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

  • Порок митрального клапана — изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
  • Порок аортального клапана — патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
  • Порок трикуспидального клапана — нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют «порок трёхстворчатого клапана», но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан — аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
  • Порок лёгочного клапана — это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
  • Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) — это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки — патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

  • верхней — sinus venosus,
  • средней — ostium secundum
  • и нижней части — ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки — нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

  • верхней — мембранозный,
  • средней — мышечный
  • и нижней части — трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) — критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия — неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит «обратное» расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

  • Тетрада Фалло — сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
  • Триада Фалло — сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.
  • Пентада Фалло — сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.
  • Аномалия Эбштейна — очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

  • Стеноз — сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
  • Атрезия — отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
  • Коарктация — то же что и стеноз.
  • Недостаточность или дефекты — недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции — это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия — недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация — это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени — незначительные изменения.
II степени — умеренные изменения.
III степени — резкие изменения.
IV степени — терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

  • При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
  • При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
  • С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
  • Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца — это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

  • ЭКГ,
  • УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
  • рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Определение

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Классификация

Выделяют следующие пороки сердца:

I. Врожденные пороки сердца:

• врожденные пороки сердца «белого» типа:

■ пороки со сбросом крови «слева направо»;

■ пороки без сброса крови «слева направо»;

• врожденные пороки сердца «синего» типа.

II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Читай также
Как вправить геморрой самому в домашних условиях?

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

Читай также
Диагностика и способы лечения перемежающейся хромоты

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии — дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика — биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector