Что нужно знать о геморрагическом васкулите?

Что нужно знать о геморрагическом васкулите?

Содержание

Что нужно знать о геморрагическом васкулите?

Геморрагический васкулит: взгляд мамы и врача

Как распознать и что необходимо знать об этом заболевании.

Лирическое отступление: когда в институте мы изучали краткий курс педиатрии, то заболевание «геморрагический васкулит», или «болезнь Шенлейн-Геноха» запомнилась мне интересными фамилиями врачей, впервые описавших её много лет назад. Как гладко складывалась теория патогенеза и клиники этой болезни, перетекающей с кожи на суставы, с суставов на органы брюшной полости, а потом, возможно, и почки. Все было ясно и понятно, и я готова была рассказать об этой болезни любому преподавателю.

И совсем иной оказалась картина в тот момент, когда через много лет после получения врачебного диплома, когда все было «разложено по полочкам», этот диагноз был поставлен моему собственному ребенку врачом приемного покоя инфекционного корпуса ГКБ № 40, куда ночная «скорая» привезла нас исключать менингококковую инфекцию.

Сегодня многие специалисты близки к мнению, что геморрагический васкулит – это, скорее, синдром, а не самостоятельное заболевание, которое развивается у детей при нарушениях работы иммунной системы, вызванных факторами, которые не всегда удается выявить. Но совершенно ясно, что геморрагический васкулит – это системный иммунокомплексный ответ организма на некий фактор, который запустил патологическую цепочку.

По литературным данным, чаще всего причиной геморрагического васкулита могут быть перенесенные ребенком накануне ОРВИ, ангины, тяжелые заболевания соматического профиля – прежде всего, органов ЖКТ, прием антибиотиков, пищевая, лекарственная и вообще любая аллергия, проведенная вакцинация, стресс, травмы и даже укусы насекомых. Важен временной период – это 2-3 недели от воздействия причинного фактора до появления первых признаков болезни. И все же, я Вас уверяю, на сегодня в Екатеринбурге ни один специалист не даст ни одной маме точный ответ, что в данном конкретном случае стало причиной болезни её ребенка. Дело в том, что при геморрагическом васкулите происходит образование иммуноглобулинов класса А, поэтому если даже удастся немедленно провести диагностику на пищевые или дыхательные аллергены, то при таком исследовании будет определяться класс иммуноглобулинов Е и по нему можно будет судить только об общем аллергофоне у ребенка, а не о причине гемваскулита.

Некоторые авторы пишут, что вакцинация иногда приводит к геморрагическому васкулиту, сразу же отмечая, что его нельзя рассматривать как аргумент против её проведения. Но, на мой взгляд, в таком случае её нельзя рассматривать и как аргумент «за» — слишком уж серьезными могут оказаться последствия такого «последствия». И хочется обратить ещё раз внимание мам на использование антибиотиков при «детских инфекциях», иногда не совсем по поводу. Гемваскулит – это реальный пример того вреда, который из лучших побуждений мы сами можем нанести здоровью ребенка. Теперь, опираясь на собственный опыт, хочется вспомнить и различные атопические и аллергические состояния у ребенка – сезонную аллергию, аллергический ринит, кожные высыпания, аллергию на шерсть животных и на отдельные пищевые продукты. Не стоит занижать их значение и стоит — рассматривать их, особенно если аллергическая предрасположенность идет сразу по нескольким направлениям, как очень серьезный сигнал.

Своеобразный «пик» обострений геморрагического васкулита (а это хроническое заболевание, рецидив которого может произойти в любой момент) и новых случаев болезни в Екатеринбурге, по наблюдению педиатров, приходится на конец мая — начало июня. При заболевании у ребенка в крови образуются иммунные комплексы, которые вызывают асептическое воспаление стенок мелких сосудов кожи, суставов, кишечника, почек, иногда – легких и головного мозга. На месте этого воспаления возникают микроскопические кровоизлияния, некоторые авторы называю его «системным микротромбозом».

По клинике болезни геморрагический васкулит может проявиться как кожная (самая легкая), суставная, абдоминальная, почечная или смешанная форма. Бывают и молниеносные случаи болезни, когда ребенок гибнет вскоре после начала болезни. У нас в городе таких случаев не было достаточно давно, но свежих случае геморрагического васкулита за год происходят несколько десятков. И иногда течение болезни может оказаться достаточно тяжелым.

Сыпь, на которой начинается и заканчивается кожная форма гемваскулита, можно сказать, типична. Но в том случае, если ребенок лежит с высокой температурой (которая здесь также может быть), её не всегда сразу можно отличить от сыпи при менингококковой инфекции. Сыпь при геморрагическом васкулите чаще всего располагается симметрично на ногах, ягодицах, около крупных суставов, иногда поднимается до области пупка. Не бывает её на шее и лице. Эта сыпь также может легко возникнуть в местах складок одежды, постели, при небольшом щипке – даже есть одноименный «симптом щипка». Сыпь геморрагическая, отдельные её элементы в начале заболевания могут отличаться только размерами. Она немного выступает над кожей и не исчезает при надавливании. Затем, при «подсыпаниях», которые часто происходят во время болезни, элементы сыпи могут отличаться – одни будут свежими, темно-красными, мелко- или крупно-точечными, другие уже начнут «отцветать». При очень большой распространенности сыпи и крупных очагах может возникнуть даже очаговый некроз кожи.

Боли в суставах. Причина боли в суставах при гемваскулите – это тоже поражение мелких сосудов, но не кожи, а самих суставов. Часто сыпь и боль в суставах проявляют себя вместе, в других случаях суставы у ребенка (чаще всего – крупные) начинают болеть через несколько дней после появления сыпи. Боли в суставах при гемваскулите обычно не длятся долго – иногда всего день-два, сустав при этом может быть немного опухшим, над ним может сгущение сыпи.

Боли в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. К сожалению, гемваскулит – это заболевание системное, и оно не минует мелкие сосуды, расположенные в стенках кишечника и брыжейке кишки. По опыту ДГКБ № 9, при выраженных болях в животе, когда геморрагический васкулит начинается как абдоминальная форма и у ребенка нет сыпи, такие дети могут попасть даже под наблюдение хирургов. Боль в животе при геморрагическом васкулите — это боль около пупка, интенсивная, схваткообразная. Часто она сопровождается тошнотой и рвотой с прожилками крови или стулом с примесью крови (следствие микрокровооизлияний в стенки желудка и кишечника). Эти боли не всегда снимаются спазмолитиками, которые применяются в педиатрии, в частности, папаверином. Детские хирурги предпочитают в этих случаях использовать другие препараты – например, но-шпу и платифиллин.

Поражение почек. К сожалению, поражение почек – это прямое следствие основного патогенетического механизма геморрагического васкулита. Проявиться оно может не сразу, а спустя несколько месяцев или даже лет после последнего обострения заболевания. К счастью, почки у детей при геморрагическом васкулите страдают не так часто, как в том случае, если первый приступ болезни произошел у взрослого пациента.

Но все же настороженность в плане развития гломерулонефрита у ребенка у всех родителей, дети которых перенесли даже один эпизод гемваскулита, должна быть. Что это значит? Это значит, что нужно обращать внимание на появление тревожных симптомов – отечности лица, которая чаще всего бывает утром, появление крови в моче или мутной мочи. А также в первые полгода после последнего обострения раз в 7-10 дней сдавать общий анализ мочи ребенка (на предмет обнаружения в нем эритроцитов и белка) и реже – потом, и ещё обязательно – после каждого ОРЗ или другого перенесенного заболевания. Хронический гломерулонефрит при геморрагическом васкулите не всегда успешно лечится и может стать причиной даже хронической почечной недостаточности.

Чаще всего геморрагический васкулит у детей протекает в смешанной форме, где цепочка кожа-суставы-живот-почки – показывает на распространенность и тяжесть болезни. Но хочется обнадежить родителей, чьи дети заболели гемваскулитом, что по наблюдению очень многих педиатров, часто болезнь ограничивается единственным эпизодом.

Лечат гемваскулит в стационаре. Только при легкой кожной форме теоретически можно рассматривать лечение на дому, с соблюдением строго постельного режима в течение 2-3х недель от момента последних высыпаний и при условии немедленного обращения к врачу при появлении болей в суставах или животе. Детям обычно назначают дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию – в частности, курантил и трентал. Не всегда маленькие дети с большой радостью пьют их, особенно трентал и его отечественный аналог – пентоксифиллин, ввиду их горечи. Импортный трентал, по мнению моего ребенка, оказался чуть более приятным на вкус. Однозначно, так или иначе, принимать эти лекарства надо – в том числе и для улучшения работы всех мелких сосудов организма, поражение которых сначала может быть и не заметно.

Используются при лечении гнемваскулита и более серьезные медикаменты – в том числе, преднизолон и гепарин и его аналоги. Что хочется сказать родителям по их поводу – здесь стоит слушать то, что говорит врач и понимать опасность возможных последствий при отказе вообще от всех «капельниц» или только от «уколов в живот». Для назначения преднизолона при васкулите есть свои показания. Гематологи считают, что его назначение при первом приступе болезни повышает риск рецидивов в будущем, но все-таки назначать или отменять этот препарат должен врач, ориентируясь на клинику и состояние ребенка. Гепарин – это отдельная тема. Он нужен для восстановления микроциркуляции, при тяжелых формах его применяют всегда. Доктора при его назначении ориентируются на число тромбоцитов у ребенка и на данные коагулограммы, которую в детской интерпретации с высокой достоверностью делает лаборатория ОДКБ № 1. Стационара, где детей с геморрагическими васкулитами лечат и наблюдают, два – это ДГКБ № 11 и ОДКБ № 1. В последней больнице также есть консультанты, которым можно показать ребенка с этим заболеванием.

Читай также
Эффективные и безопасные мази при геморрое и беременности

Профилактика геморрагического васкулита у относительно здорового ребенка – это мудрость родителей и советы врачей. Профилактика рецидива этой болезни у уже переболевшего ребенка – это мудрость родителей, умноженная на опыт и совершенные ранее ошибки.

Геморрагический васкулит – что это?

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит: симптомы, диагностика и лечение

Сыну моей подруги поставили диагноз «геморрагический васкулит». Расскажите, пожалуйста, чего ждать от этого заболевания? С уважением, Алия.

Геморрагический васкулит относится к группе «банальных», на первый взгляд, аллергических заболеваний, правда, с поражением не только кожных покровов, но и сосудистой стенки. По сути же это капилляротоксикоз – очень серьёзный недуг, напоминающий снайпера, притаившегося в самом укромном уголке нашего организма и прицельно поражающего мишень за мишенью.

Механизм развития болезни

Снайпером этим является первопричина васкулита – аллергия, а мишенями – наши внутренние органы и ткани. Что же может вызвать подобную аллергическую реакцию? Любой аллерген, попавший в организм человека из окружающей нас среды либо с продуктами питания, либо через кожные покровы или лёгкие. Именно с этим связан полиморфизм аллергических проявлений болезни: слишком много самых разных аллергенов встречаем мы на своём пути. А где «обитают» эти аллергены?

В крови, с током которой они распространяются по всему организму и «оседают» то тут, то там, вызывая проявления, которые мы привыкли считать симптомами аллергии. Первой на аллергическую экспансию реагирует кожа. Она насквозь пронизана капиллярами, в которых и происходит «пусковая» реакция антиген-антитело. В результате изменяется проницаемость сосудов, и пораженные болезнью клеточные элементы крови мигрируют сквозь сосудистую стенку в окружающие их ткани, вызывая те или иные кожные проявления.

Кожа – это зеркало внутреннего состояния всего организма в целом и каждого органа в отдельности. Так человек, ещё не поняв, что с ним происходит, узнаёт о неполадках внутри себя.

В случае геморрагического васкулита сосуды поражаются токсинами повсеместно.

И количество веществ, выступающих в роли токсинов, растет в геометрической прогрессии. У младенцев в этой роли может выступить даже слишком наваристый куриный бульон или очередная календарная прививка, словом, всё то, что «шокирует» сосуды новорожденных. А если речь заходит о взрослых, то наряду с «общепринятыми» причинами аллергизации в авангард выходит ещё один мощный фактор – тлеющая внутри нас инфекция.

Патогенные микроорганизмы, проникшие внутрь человека и ничем не проявляющие себя до поры до времени или же, напротив, демонстративно заявляющие о себе кариесом, хроническим ринитом или тонзиллитом, лекарственными гепатитами, постоянно рецидивирующим герпесом – да и много ещё чем, начинают вести настоящую войну с нашими сосудами. Именно инфекционная составляющая играет при диагнозе «геморрагический васкулит» роль снайпера, стреляющего на поражение. И чем дольше находится в организме очаг инфекции, тем опаснее последствия такого «сражения».

Инфекционные токсические вещества, накапливающиеся годами, дебютируют, поражая не только кожу, но и суставы, печень, почки, сердечную мышцу. Сложность заключается в том, что проявления такого дебюта на коже – покраснения, лёгкий зуд, отёчность, небольшая температура – замечают сразу и тут же начинают лечить. А вот то, что происходит параллельно внутри организма и скрыто от глаз – недооценивается, что в свою очередь приводит к нежелательным осложнениям и затягивает выздоровление.

Точности ради следует сказать, что спровоцировать геморрагический васкулит может всё, что угодно: лекарства, еда, травма, аутоиммунные процессы и даже наследственная предрасположенность. Словом, геморрагический васкулит – это полиэтиологическое заболевание, возникающее, как правило, в результате многоступенчатого взаимодействия инфекции и организма, то есть его аутоиммунного ответа на очаги инфекции. И от степени выраженности такой реакции организма напрямую зависит тяжесть течения болезни и его проявлений.

Вариации на тему

Вариантов заболевания несколько, однако особенно опасной считается молниеносная, или некротическая форма болезни, встречающаяся в детском возрасте. На коже и слизистых внезапно появляются многочисленные геморрагические пятна, пузыри, папулы, узелки, которые могут самостоятельно исчезать и вновь неожиданно появляться. Такая цикличность очень характерна для геморрагического васкулита и свидетельствует о том, что в процесс болезни вовлекаются всё новые и новые внутренние органы и ткани: суставы, почки, сердце…Прогноз – самый неутешительный. К счастью, встречается эта форма заболевания довольно редко.

На практике гораздо чаще мы имеем дело с доброкачественным кожно-суставным вариантом течения геморрагического васкулита. Кроме того, в процессе может участвовать только кожа. Такая форма считается наиболее лёгкой, лечится довольно успешно и имеет благоприятный прогноз.

Если же заболевание затрагивает внутренние органы, то его тяжесть и перспективы развития зависят от степени поражения того органа, который вовлечен в инфекционно-аллергический процесс. И вот тут на первое место выходит ранняя диагностика заболевания.

Сложности диагностики

Проявления на коже, как вы понимаете, заметны сразу, но в дальнейшем, чтобы правильно поставить диагноз, их приходится дифференцировать с целой группой заболеваний, сопровождающихся похожими высыпаниями. Это и гипертония, и сахарный диабет, и лекарственные аллергии, и многое другое. Решающее значение в данном случае приобретает анамнез заболевания, консультации специалистов смежных специальностей и иммуноаллергологическое лабораторное обследование пациента.

К сожалению, никаких специфических лабораторных показателей не существует, поэтому правильный и вовремя поставленный диагноз зависит от квалификации лечащего врача. Для геморрагического васкулита характерно сочетание нескольких симптомов: кожных изменений, проявлений поражения суставов в сочетании с поражением почек и желудочно-кишечного тракта в той или иной степени. Именно такая тетрада должна заставить врача задуматься о постановке диагноза «геморрагический васкулит».

Как лечить?

Любое лечение заключается в устранении причины болезни. А как можно прервать цепочку иммуноаллергизации организма? Только одним способом – восстановить иммунные механизмы защиты и нейтрализовать болезнетворные антигены, санировав все возможные очаги инфекции. Для достижения этих целей применяют десенсибилизирующую и антибактериальную терапию. Активизировать иммунную систему помогают современные иммунокорректоры. Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины, а так же средства, улучшающие трофику тканей в сочетании с антикоагулянтами в строго индивидуальной дозировке. В тяжёлых случаях применяют гормоны и цитостатики. Наружное лечение кожных проявлений в данном случае вторично и имеет вспомогательное значение. Направлено оно, в первую очередь, на восстановление эластичности и плотности сосудистой стенки.

Каковы перспективы?

Все больные аллергическим васкулитом подлежат постановке на диспансерный учет с последующим наблюдением. Прогноз в целом благоприятен. Дети поправляются в 60% случаев, причём с течением времени при правильном лечении остаются только кожные проявления. Взрослым пациентам необходимо уделить максимальное внимание состоянию почек, именно от их сохранности чаще всего зависит исход заболевания.

Лечимся дома

Образ жизни больных геморрагическим васкулитом с самого начала требует режима ограничения физических нагрузок и снижения воздействия солнечной инсоляции. Для полноты лечения и в качестве улучшающей прогноз терапии применяют народные средства.

В домашних условиях можно приготовить множество лекарственных микстур и отваров из подручных средств.

Чаще всего для этих целей используют гвоздику, руту и цветы горной арники. Делают это следующим образом: 3 лимона и 500г сахара пропускают через мясорубку, добавляют 0,5 л водки и 1 столовую ложку гвоздики. Переложив смесь в 3-хлитровую банку, заливают её доверху тёплой водой и настаивают две недели в тёмном месте. Затем процеживают и принимают на протяжении всего курса лечения по 2 ст. ложки 3 раза в день до еды.

Настойка арники готовится еще проще: смешивают 1 часть арники и 20 частей 70% спирта, настаивают неделю, затем процеживают и принимают по 30-40 капель 3 раза в день.

Руту применяют наружно: 1 часть листьев сухой руты смешивают с 5 частями растительного масла, настаивают смесь две недели. Смазывают пораженные участки кожи 3 раза в день.

Можно пить чай из цветков лабазника и отвар из бузины. Он не только снимет воспаление, но и подлечит суставы, мягко очистит весь организм в целом, нормализовав работу желудочно-кишечного тракта. Готовят этот отвар так: 1 ст.л. цветков бузины заваривают стаканом кипятка и распаривают на водяной бане в течение 10-15 минут. Затем остужают отвар в течение 30 минут, не снимая крышки, процеживают, отжимают через стерильную марлю, доливают стаканом кипятка и пьют по полстакана 3 раза в день до еды.

Наверняка каждый, кто столкнулся с проявлениями геморрагического васкулита, уже предупрежден о том, что ни пить, ни курить при этом диагнозе нельзя.

Ведь и никотин, и алкоголь поражающе действуют на сосуды, усугубляя тяжесть течения болезни. Необходимо знать и о том, что инфекционно-аллергическая природа геморрагического васкулита не даёт возможности говорить о его стопроцентном излечении. Течение болезни может быть непредсказуемым, как и сама аллергия, её вызывающая.

Поэтому пациентам с таким диагнозом необходимо, прежде всего, научиться правильно и с уважением относиться к своему здоровью: контрастные ванны для ног, вечерние прогулки, стакан тёплого молока на ночь, полноценный сон, дозированные физические нагрузки. Одним словом, здоровый образ жизни – залог длительной ремиссии, порой продолжающейся десятилетиями, а значит – и полноценной нормальной жизни.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Читай также
Чем опасен высокий уровень холестерина ЛПНП и как его понизить?

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Читай также
Что подразумевают под дисгормональной кардиомиопатией?

Геморрагический васкулит: взгляд мамы и врача

Как распознать и что необходимо знать об этом заболевании.

Лирическое отступление: когда в институте мы изучали краткий курс педиатрии, то заболевание «геморрагический васкулит», или «болезнь Шенлейн-Геноха» запомнилась мне интересными фамилиями врачей, впервые описавших её много лет назад. Как гладко складывалась теория патогенеза и клиники этой болезни, перетекающей с кожи на суставы, с суставов на органы брюшной полости, а потом, возможно, и почки. Все было ясно и понятно, и я готова была рассказать об этой болезни любому преподавателю.

И совсем иной оказалась картина в тот момент, когда через много лет после получения врачебного диплома, когда все было «разложено по полочкам», этот диагноз был поставлен моему собственному ребенку врачом приемного покоя инфекционного корпуса ГКБ № 40, куда ночная «скорая» привезла нас исключать менингококковую инфекцию.

Сегодня многие специалисты близки к мнению, что геморрагический васкулит – это, скорее, синдром, а не самостоятельное заболевание, которое развивается у детей при нарушениях работы иммунной системы, вызванных факторами, которые не всегда удается выявить. Но совершенно ясно, что геморрагический васкулит – это системный иммунокомплексный ответ организма на некий фактор, который запустил патологическую цепочку.

По литературным данным, чаще всего причиной геморрагического васкулита могут быть перенесенные ребенком накануне ОРВИ, ангины, тяжелые заболевания соматического профиля – прежде всего, органов ЖКТ, прием антибиотиков, пищевая, лекарственная и вообще любая аллергия, проведенная вакцинация, стресс, травмы и даже укусы насекомых. Важен временной период – это 2-3 недели от воздействия причинного фактора до появления первых признаков болезни. И все же, я Вас уверяю, на сегодня в Екатеринбурге ни один специалист не даст ни одной маме точный ответ, что в данном конкретном случае стало причиной болезни её ребенка. Дело в том, что при геморрагическом васкулите происходит образование иммуноглобулинов класса А, поэтому если даже удастся немедленно провести диагностику на пищевые или дыхательные аллергены, то при таком исследовании будет определяться класс иммуноглобулинов Е и по нему можно будет судить только об общем аллергофоне у ребенка, а не о причине гемваскулита.

Некоторые авторы пишут, что вакцинация иногда приводит к геморрагическому васкулиту, сразу же отмечая, что его нельзя рассматривать как аргумент против её проведения. Но, на мой взгляд, в таком случае её нельзя рассматривать и как аргумент «за» — слишком уж серьезными могут оказаться последствия такого «последствия». И хочется обратить ещё раз внимание мам на использование антибиотиков при «детских инфекциях», иногда не совсем по поводу. Гемваскулит – это реальный пример того вреда, который из лучших побуждений мы сами можем нанести здоровью ребенка. Теперь, опираясь на собственный опыт, хочется вспомнить и различные атопические и аллергические состояния у ребенка – сезонную аллергию, аллергический ринит, кожные высыпания, аллергию на шерсть животных и на отдельные пищевые продукты. Не стоит занижать их значение и стоит — рассматривать их, особенно если аллергическая предрасположенность идет сразу по нескольким направлениям, как очень серьезный сигнал.

Своеобразный «пик» обострений геморрагического васкулита (а это хроническое заболевание, рецидив которого может произойти в любой момент) и новых случаев болезни в Екатеринбурге, по наблюдению педиатров, приходится на конец мая — начало июня. При заболевании у ребенка в крови образуются иммунные комплексы, которые вызывают асептическое воспаление стенок мелких сосудов кожи, суставов, кишечника, почек, иногда – легких и головного мозга. На месте этого воспаления возникают микроскопические кровоизлияния, некоторые авторы называю его «системным микротромбозом».

По клинике болезни геморрагический васкулит может проявиться как кожная (самая легкая), суставная, абдоминальная, почечная или смешанная форма. Бывают и молниеносные случаи болезни, когда ребенок гибнет вскоре после начала болезни. У нас в городе таких случаев не было достаточно давно, но свежих случае геморрагического васкулита за год происходят несколько десятков. И иногда течение болезни может оказаться достаточно тяжелым.

Сыпь, на которой начинается и заканчивается кожная форма гемваскулита, можно сказать, типична. Но в том случае, если ребенок лежит с высокой температурой (которая здесь также может быть), её не всегда сразу можно отличить от сыпи при менингококковой инфекции. Сыпь при геморрагическом васкулите чаще всего располагается симметрично на ногах, ягодицах, около крупных суставов, иногда поднимается до области пупка. Не бывает её на шее и лице. Эта сыпь также может легко возникнуть в местах складок одежды, постели, при небольшом щипке – даже есть одноименный «симптом щипка». Сыпь геморрагическая, отдельные её элементы в начале заболевания могут отличаться только размерами. Она немного выступает над кожей и не исчезает при надавливании. Затем, при «подсыпаниях», которые часто происходят во время болезни, элементы сыпи могут отличаться – одни будут свежими, темно-красными, мелко- или крупно-точечными, другие уже начнут «отцветать». При очень большой распространенности сыпи и крупных очагах может возникнуть даже очаговый некроз кожи.

Боли в суставах. Причина боли в суставах при гемваскулите – это тоже поражение мелких сосудов, но не кожи, а самих суставов. Часто сыпь и боль в суставах проявляют себя вместе, в других случаях суставы у ребенка (чаще всего – крупные) начинают болеть через несколько дней после появления сыпи. Боли в суставах при гемваскулите обычно не длятся долго – иногда всего день-два, сустав при этом может быть немного опухшим, над ним может сгущение сыпи.

Боли в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. К сожалению, гемваскулит – это заболевание системное, и оно не минует мелкие сосуды, расположенные в стенках кишечника и брыжейке кишки. По опыту ДГКБ № 9, при выраженных болях в животе, когда геморрагический васкулит начинается как абдоминальная форма и у ребенка нет сыпи, такие дети могут попасть даже под наблюдение хирургов. Боль в животе при геморрагическом васкулите — это боль около пупка, интенсивная, схваткообразная. Часто она сопровождается тошнотой и рвотой с прожилками крови или стулом с примесью крови (следствие микрокровооизлияний в стенки желудка и кишечника). Эти боли не всегда снимаются спазмолитиками, которые применяются в педиатрии, в частности, папаверином. Детские хирурги предпочитают в этих случаях использовать другие препараты – например, но-шпу и платифиллин.

Поражение почек. К сожалению, поражение почек – это прямое следствие основного патогенетического механизма геморрагического васкулита. Проявиться оно может не сразу, а спустя несколько месяцев или даже лет после последнего обострения заболевания. К счастью, почки у детей при геморрагическом васкулите страдают не так часто, как в том случае, если первый приступ болезни произошел у взрослого пациента.

Но все же настороженность в плане развития гломерулонефрита у ребенка у всех родителей, дети которых перенесли даже один эпизод гемваскулита, должна быть. Что это значит? Это значит, что нужно обращать внимание на появление тревожных симптомов – отечности лица, которая чаще всего бывает утром, появление крови в моче или мутной мочи. А также в первые полгода после последнего обострения раз в 7-10 дней сдавать общий анализ мочи ребенка (на предмет обнаружения в нем эритроцитов и белка) и реже – потом, и ещё обязательно – после каждого ОРЗ или другого перенесенного заболевания. Хронический гломерулонефрит при геморрагическом васкулите не всегда успешно лечится и может стать причиной даже хронической почечной недостаточности.

Чаще всего геморрагический васкулит у детей протекает в смешанной форме, где цепочка кожа-суставы-живот-почки – показывает на распространенность и тяжесть болезни. Но хочется обнадежить родителей, чьи дети заболели гемваскулитом, что по наблюдению очень многих педиатров, часто болезнь ограничивается единственным эпизодом.

Лечат гемваскулит в стационаре. Только при легкой кожной форме теоретически можно рассматривать лечение на дому, с соблюдением строго постельного режима в течение 2-3х недель от момента последних высыпаний и при условии немедленного обращения к врачу при появлении болей в суставах или животе. Детям обычно назначают дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию – в частности, курантил и трентал. Не всегда маленькие дети с большой радостью пьют их, особенно трентал и его отечественный аналог – пентоксифиллин, ввиду их горечи. Импортный трентал, по мнению моего ребенка, оказался чуть более приятным на вкус. Однозначно, так или иначе, принимать эти лекарства надо – в том числе и для улучшения работы всех мелких сосудов организма, поражение которых сначала может быть и не заметно.

Используются при лечении гнемваскулита и более серьезные медикаменты – в том числе, преднизолон и гепарин и его аналоги. Что хочется сказать родителям по их поводу – здесь стоит слушать то, что говорит врач и понимать опасность возможных последствий при отказе вообще от всех «капельниц» или только от «уколов в живот». Для назначения преднизолона при васкулите есть свои показания. Гематологи считают, что его назначение при первом приступе болезни повышает риск рецидивов в будущем, но все-таки назначать или отменять этот препарат должен врач, ориентируясь на клинику и состояние ребенка. Гепарин – это отдельная тема. Он нужен для восстановления микроциркуляции, при тяжелых формах его применяют всегда. Доктора при его назначении ориентируются на число тромбоцитов у ребенка и на данные коагулограммы, которую в детской интерпретации с высокой достоверностью делает лаборатория ОДКБ № 1. Стационара, где детей с геморрагическими васкулитами лечат и наблюдают, два – это ДГКБ № 11 и ОДКБ № 1. В последней больнице также есть консультанты, которым можно показать ребенка с этим заболеванием.

Профилактика геморрагического васкулита у относительно здорового ребенка – это мудрость родителей и советы врачей. Профилактика рецидива этой болезни у уже переболевшего ребенка – это мудрость родителей, умноженная на опыт и совершенные ранее ошибки.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector