Чем опасен лимфобластный лейкоз?

Чем опасен лимфобластный лейкоз?

Чем опасен лимфобластный лейкоз?

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение. Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета. На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность. На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе. Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования. В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция. С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Лечение

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

  1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
  2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
  3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма. Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями. Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

Читай также
Методы лечения и профилактики купероза

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%. В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания. Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Читай также
Функции нейтрофилов в организме и причины их нарушения

Острый лимфобластный лейкоз — агрессивное и опасное заболевание

Частота фиксации лейкемии составляет более 4 случаев на 100 000 людей. Большую часть из них составляют гемобластозы, развившиеся из незрелых лимфоцитов. Нет сомнений, что такой диагноз как острый лимфобластный лейкоз заставляет людей впадать в панику. Мы расскажем по какой причине он развивается и как проходит его лечение.

Что это за болезнь?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это агрессивное и опасное заболевание кроветворной системы, которое развивается вследствие мутации клеток-предшественниц лимфоцитов (лимфобластов). Патологически изменённые клетки начинают активно делиться, давая начало раковому процессу.

В зависимости от типа клеток, которые мутируют, заболевание классифицируют на пре-пре-В-лейкоз, пре-В-лейкоз, В-лейкоз и Т-лейкоз. На В-типы лейкемии приходится 80-85% клинических случаев лимфобластного лейкоза, на Т-тип – до 20%.

Большое количество опухолевых клонов вытесняет нормальные кроветворные клетки и провоцирует развитие анемии, тромбоцитопении и снижение иммунитета. Последнее обусловлено падением количества зрелых лейкоцитов, которые способны защитить организм от инфекций.

При острой форме лимфобластного лейкоза активно пролиферирующие клетки быстро распространяются по организму по лимфатической и кровеносной системе, накапливаясь в периферической крови и внутренних органах. Бластное поражение систем организма негативно сказывается на их функциональности и ещё более ухудшает прогнозы выживаемости пациента.

Что касается распространённости заболевания, то на долю острых лимфобластных лейкемий приходится до 80% всех заболеваний системы кроветворения у детей, что в абсолютном значении составляет не менее 3-х пациентов на 100 000 населения в год. Первый и самый большой пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет (по некоторым источникам – от 1 до 6), причём мальчики болеют чаще.

Второй и третий пик более низкой интенсивности приходятся на подростковый (13-15 лет) и преклонный (старше 60 лет) возраст соответственно. Возрастное распределение во многом обусловлено активностью продукции того или иного вида лимфоцитов, а также накоплением ослаблением иммунной защиты организма и накоплением химических канцерогенов в организме.

Причины развития белокровия

Точные причины развития этой болезни пока не установлены, однако гематологи говорят о ряде факторов риска.

Одним из самых распространённых провоцирующих мутацию факторов являются хромосомные патологии: делеция, инверсия, амплификация и транслокация участков хромосом.

Генетические нарушения влияют на кроветворную систему ещё в период формирования плода, однако для завершения мутации обычно требуется воздействие дополнительных факторов внешней среды. При В-лейкозе, ассоциированном с мутацией в гене MLL, изменение бласта заканчивается ещё до рождения.

Согласно последним исследованиям, помимо синдрома Дауна, анемии Фанкони, нейрофиброматоза первого типа и других хромосомных патологий, с повышенным риском развития бластного лейкоза ассоциируют некоторые аллельные варианты генов IKZF1, ARID5B, CEBPE и CDKN2A. Наличие лейкемии у близкого родственника пациента повышает шанс развития болезни.

Также в факторы риска развития детского бластного лейкоза включают мертворождение в анамнезе беременной, воздействие на её организм биологических и химических мутагенов и массу ребёнка более 4-х килограммов при рождении.

Воздействие радиации (многократные рентгенографические исследования, проживание в регионе с высоким уровнем ионизирующего излучения, облучениемногократно повышает риск появления ОЛЛ. Риск развития лимфобластной лейкемии после курсов радиотерапии достигает 10%. Химические мутагены (бензол) и препараты-цитостатики также повышают риск развития белокровия. Отмечают и негативное влияние курения.

Выраженным фактором риска являются инфекционные заболевания, вызывающие неспецифический ответ иммунитета. Пик заболеваемости ОЛЛ (2-5 лет) совпадает со временем максимально активного производства В-лимфоцитов (3 года) и активным контактом иммунной системы ребёнка с внешней средой.

По гипотезе одного из исследователей, причиной детского лейкоза могут становиться множество неспецифичных возбудителей инфекций. Они провоцируют возникновение мутаций в бластах детей, которые имеют предрасположенность к ним и имели мало контактов с различными инфекционными агентами в первые 2 года жизни.

Симптомы острой лимфобластной лейкемии

Острая лейкемия развивается очень быстро: к моменту проявления симптомов и постановки точного диагноза масса патологических клеток в теле больного может достигнуть 4% всего его веса. Это обусловлено активным делением опухолевого клона на протяжении нескольких месяцев скрытого периода болезни.

Для ОЛЛ характерно развитие нескольких симптомокомплексов:

  • анемического;
  • геморрагического;
  • интоксикационного;
  • инфекционного;
  • гиперпластического (пролиферативного);
  • костно-суставного.

Анемический синдром обусловлен снижением выработки эритроцитов вследствие угнетения красного ростка кроветворения лимфобластными клетками. Он проявляется бледностью кожи и слизистых, одышкой, головокружением, утомляемостью, компенсирующей тахикардией.

Геморрагический симптомокомплекс включает внутренние, дёсенные и носовые кровотечения, большое количество гематом на коже, геморрагическую сыпь, гематурию, кровавую рвоту и кал. Эти признаки обусловлены вытеснением мегакариобластов (клеток-предшественниц тромбоцитов) и, соответственно, снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Интоксикационный синдром характеризуется быстрой потерей массы, лихорадкой и слабостью. Гипертермия может быть спровоцирована как интоксикацией, так и воздействием инфекционного агента.

Инфекционный симптомокомплекс появляется при поражении организма вирусным или бактериальным заболеванием. Отсутствие зрелых лейкоцитов резко снижает активность иммунного ответа. В результате у больного могут обостряться хронические инфекции (например, пиелонефрит, герпес) или развиваться системные болезни (пневмония, грибковые заболевания и др.).

Гиперпластический и костно-суставный синдромы нередко объединяют под общим понятием, т.к. они обусловлены одной и той же причиной – инфильтрацией тканей организма атипичными бластами. Пролиферация мутировавших незрелых лимфоцитов провоцирует увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезёнки, почек, яичек, инфильтрацию в кожу (с появлением багрово-синих инфильтратов – лейкемидов), лёгочную и костную ткань, а также мозговые оболочки. Нейролейкозы (поражение мозга с развитием менингоподобных симптомов) характерно для рецидивов, в особенности – В-лейкозов.

Диагностика заболевания

При остром лимфобластном лейкозе симптомы, составляющие характерную клиническую картину, проявляются на второй (развёрнутой) стадии заболевания. Однако обнаружить белокровие можно и на более ранней – начальной стадии.

Это возможно, если известно о предрасположенности пациента к данной болезни. При таком условии даже смазанная картина анализа крови без явных клинических симптомов (небольшая тромбоцитопения, изменение количества лимфоцитов, редко – анемия) может стать поводом к более специфичной диагностике. В остальных случаях лейкемию подозревают при появлении клинических симптомов или характерных изменений общего анализа крови.

В ОАК пациента с острым лейкозом лимфоцитарного типа выявляют повышение СОЭ, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина (анемия II-III степени) и гематокрита, повышение количества лейкоцитов при т.н. «лейкоцитарном провале» (снижении количества зрелых форм белых телец). В периферическом кровотоке определяются атипичные бласты, а лейкоциты имеют разные размеры.

Однако результаты этого анализа не являются единственным и достаточным методом диагностики острой лимфобластной лейкемии. Окончательный диагноз выставляется только после получения миелограммы.

Миелограмма – это результат анализа количества клеток, присутствующих в костномозговой ткани. Образец для исследования получают при пункции грудины или подвздошной кости. Для установления диагноза «острый лейкоз» количество бластов должно быть 20-30% всей ткани и более. При лимфобластной лейкемии угнетены эритроидный, нейтрофильный и тромбоцитарный ростки кроветворения.

Уточнение принадлежности бластов к конкретному ростку выполняется с помощью цитохимического анализа и иммунофенотипирования.

Результаты миелограммы позволяют однозначно дифференцировать лейкемию от других заболеваний.

Помимо ОАК и пункции костного мозга, в план обследования больного лейкозом обязательно входят такие исследования, как:

  • анализ биохимии крови (исследование работы внутренних органов до и во время терапии);
  • ЭКГ;
  • УЗИ (оценка структуры и объёма висцеральных органов и лимфоузлов);
  • спинномозговая пункция (исключение инфильтрации в мозговые оболочки);
  • рентгенография груди (исследование лимфатических узлов).

Терапия при лимфобластном лейкозе

Лечение острого лимфобластного лейкоза обязательно включает интенсивную химиотерапию и поддерживающие методы лечения (иммунотерапию, приём антибиотиков, переливание компонентов крови и др.).

Химиотерапия состоит из двух этапов – интенсивного и поддерживающего. Первый этап, в свою очередь, делится на две фазы. В первой фазе с помощью высокодозной химиотерапии стремятся к достижению ремиссии, вторая же направлена на уничтожение остаточных опухолевых клонов и окончательное прекращение пролиферации аномальных бластов.

На первом этапе лечения используются полихимиотерапевтические схемы с препаратами красной, жёлтой и синей химиотерапии, а также гормональных иммуносупрессантов. Введение препаратов-цитостатиков происходит в основном внутривенно, а при высоком риске или наличии нейролейкемии – интратекально (с помощью люмбальных пункций) либо в желудочки мозга с помощью резервуара Оммайя.

Длительность первого этапа составляет около полугода. Критерием успешности лечения и полной ремиссии является отсутствие незрелых лимфобластов в периферической крови и снижение их доли в костномозговой ткани до 5% и менее. Второй этап длится до 3-х лет. Всё это время пациент принимает поддерживающие цитостатические препараты в таблетках.

Необходимо заметить, что при остром лимфобластном лейкозе лечение и выживаемость в немалой степени зависят от наличия мутаций генов, повышающих вероятность развития этого заболевания. Например, при «филадельфийской хромосоме» (транслокация 9 и 22 хр.) образуется мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу. Использование препаратов-ингибиторов тирозинкиназ значительно удлиняет период ремиссии.

При высоком риске рецидива лейкемии и отсутствии противопоказаний возможна пересадка стволовых клеток от донора (трансплантация костного мозга).

Невозможность проведения операции во многих случаях обусловлена не только её сложностью и отсутствием подходящего донора, но и нарушениями работы организма пациента и невозможностью применения высокодозной терапии для подготовки к трансплантации.

Ранняя фиксация клинических симптомов, точная диагностика, правильно выбранный курс лечения и тщательный уход за пациентом с обеспечением максимальной стерильности в период химиотерапии значительно повышают шансы на успех лечения. Даже при столь агрессивном заболевании, как острая лимфобластная лейкемия, многое зависит от самого пациента и его семьи.

Читай также
Виды, симптомы и лечение тромбоцитопении

Published at Sun, 05 Nov 2017 07:55:36 +0000

Диагностика и лечение лимфобластного лейкоза

Лимфобластный лейкоз — это тяжелое, но вполне излечимое заболевание, если лечение происходит под строгим контролем врача. Чтобы вовремя обратиться за помощью, необходимо распознать опасность на ранней стадии. Сегодня постараемся подробно рассказать о предпосылках и протекании болезни.

Общие сведения

Суть лимфоцитарного лейкоза в злокачественном образовании, затрагивающем систему кроветворения. Что это такое? В процессе заболевания затрагиваются белые клетки крови — лейкоциты. Изменяется скорость их роста и обновления, а со временем перестают созревать и другие клетки организма. Результат — лейкоциты просто бесконтрольно делятся, не выполняя при этом своих функций.

Лимфобластный лейкоз у детей является самой распространенной формой лейкоза, то же относится и к подросткам. Но лимфобластный лейкоз у взрослых тоже достаточно распространен, о возможных причинах поговорим ниже.

Кроме того, существует такая разновидность этого заболевания, как пролимфоцитарный лейкоз, в этом случае клетки имеют больший размер, при этом менее дифференцированы. В свою очередь, эта болезнь делится на T-клеточный и B-клеточный лейкоз.

Код лимфобластного лейкоза по МКБ 10 — С91. В подгруппу входит несколько типов заболевания.

Статистические данные

Треть из всех детей и подростков с раковыми заболеваниями страдают именно лимфобластным лейкозом, обычно он проявляется в возрасте 3 или 4 лет.

¾ всех детей с острыми формами лейкоза приходится на этот тип.

Мужской пол страдает от этой болезни вдвоем чаще женского.

Среди взрослых чаще всего заболевают люди старше 50 лет.

Причины

Основная причина возникновения лимфоцитарного лейкоза — случайный обмен участками между парой хромосом, либо утрата одного из участков хромосомы, либо, наоборот, копирование одного или нескольких участков. Такие генетические нарушения возникают еще до появления человека на свет, но они могут никак себя не проявлять, пока это не спровоцирует какой-то внешний фактор.

Факторы, по причины которых может возникнуть лимфоидный лейкоз:

  • облучение (проживание в зоне с повышенным уровнем радиации, радиотерапия при лечении других видов онкологии);
  • есть теория, что возбудителями могут быть некоторые инфекционные заболевания (инфекционный синдром), но она пока не доказана;
  • контакт матери с токсичными веществами на протяжении беременности тоже чреват лимфобластным лейкозом у плода.

Те же причины могут спровоцировать и пролимфоцитарный лейкоз. Вот почему так важна хорошая экология, особенно для беременных женщин. Тогда у лимфобластного лейкоза будет меньше причин для развития.

Известно, что после атомных бомб, сброшенных на Хиросиму и Нагасаки, в этих местах резко выросло число людей, заболевших лимфобластным лейкозом. Также доказанный факт — что люди, ранее лечившиеся от опухолей радиотерапией, часто впоследствии получают злокачественные образования в крови.

Среди химикатов самым опасным в этом плане является бензол, активно используемый в промышленности. Он беспощадно поражает организм, проникая в него через дыхательные пути и даже через кожу, после чего оседает в нервной и жировой ткани. Бензол повреждает ДНК кровяных клеток, а продукты его переработки отрицательно влияют на печень.

Диагностика

Диагноз лимфоцитарного лейкоза ставится на основе миелограммы, анализов и симптоматики. В периферической крови в этом случае наблюдаются лейкоцитоз, анемия, повышенная скорость оседания эритроцитов, а также тромбоцитопения. Главный показатель — лимфобласты составляют более 15% от суммарного количества лейкоцитов.

Очень редко, но встречаются случаи T-клеточного лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов. Диагноз в этом случае затруднен, потому что лейкозных клеток в крови мало, необходимо под микроскопом произвести их тщательный подсчет.

Обязательно делается пункция костного мозга, а по ее результатам формируется миелограмма, иначе говоря, расчет пропорционального соотношения его составляющих. В процессе анализа красного костного мозга выявляется 30% различных бластных клеток, дающий понять, какой именно вид лимфобластного лейкоза у человека.

B-клеточный пролимфоцитарный лейкоз диагностируется в зависимости от количества пролимфоцитов (как правило, при болезни их больше 90%). Характерна также спленомегалия, лейкоцитоз и практически полное отсутствие лимфоаденопатии.

Как лимфобластный лейкоз, так и лимфома относятся к опухолям злокачественного характера в кроветворных тканях. Разница между лейкозом и лимфомой в том, как они протекают — первый является системным, а вторая — регионарным заболеванием.

Симптомы

Если речь идет об остром лимфолейкозе, то симптомы могут быть следующими:

  • общая слабость и выраженное недомогание;
  • пропавший аппетит;
  • тошнота, рвота;
  • боль в области головы;
  • дискомфорт в животе;
  • бледность, малокровие;
  • беспричинный жар.

Лимфобластный лейкоз, симптомы которого перечислены выше, внешне очень схож с интоксикацией. Кроме того, могут увеличиваться лимфоузлы и яички у мужчин. Отмечается раздражительность. Может возникнуть нейролейкемия.

При отсутствии лечения лимфоцитарного лейкоза он может перерасти в хронический. На последних стадиях симптомы у лимфолейкоза следующие:

  • слабость, потливость, отсутствие аппетита;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • одышка;
  • резкое уменьшение массы тела;
  • выраженная анемия.

Пролимфоцитарный лейкоз обычно начинается с резкой боли в животе, связанной с увеличением органов брюшной полости и лимфоузлов. Немного реже первым симптомом становится сыпь на коже и слизистых оболочках. А вот поражения легких и нервной системы практически никогда не наблюдаются.

К сожалению, иногда симптомы лимфобластного лейкоза возникают с опозданием, что затрудняет процесс излечения. Поэтому рекомендуется время от времени проходить профилактические обследования.

Лечение

Методы лечения могут быть разными. Главное, чтобы они были современными и эффективными. Как правило, в клиниках больному выписывают цитостатические средства, замедляющие размножение клеток с патологическими изменениями. В случае необходимости при лимфоцитарном лейкозе дополнительно проводятся сеансы химиотерапии и лучевой терапии.

Лечение лимфолейкоза основывается на максимально возможном снижении количества лимфобластов. Только их полное уничтожение сможет вернуть костный мозг к нормальной полноценной работе. Продолжительность лечения зависит от степени развития заболевания.

С химиотерапией нередко совмещают дополнительную терапию, призванную снизить токсические симптомы, устранить побочные эффекты химии и помочь организму бороться с инфекцией. В особо тяжелых случаях практикуется переливание кровезаменителей.

Наконец, в особо тяжелых случаях (например, когда иммунитет снижен из-за T-клеточного лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов или когда у пациента имеется проблемная хромосома филадельфийского типа) назначается пересадка костного мозга. Очень важно при этом не допустить проникновения инфекции. Следует отметить также, что у детей лечение проходит быстрее и проще, чем у взрослых.

Каждый из протоколов лечения включает в себя профазу, индукцию, интенсивную и поддерживающую терапию, консолидацию. Параллельно делаются прогнозы — какие у больного шансы на жизнь после курса лечения. Существует такой показатель, как 5-летний срок. То есть, если в течение 5 лет после окончания лечения больному не стало хуже, то он полностью излечен.

Народные методы

Параллельно с классической медициной существуют методы лечения народными средствами. Помните: ни в коем случае нельзя отказываться от врачебного вмешательства. Народные методы могут помочь в излечении, но они не способны полностью его осуществить.

Наиболее популярные среди рецептов от “белокровия”:

  1. Настой черники. Листики этого куста издавна известны как эффективное средство против опухолей. В день нужно выпивать по пять стаканов настоя на протяжении 3-4 месяцев. Этот метод будет полезен только на самых ранних стадиях заболевания.
  2. Сок из алоэ. Как известно, это растение повышает иммунитет и в целом тонизирует весь организм, прогоняет слабость. Сок можно смешать с медом, сухим вином и корнем аира. Принимать по ложке каждый день незадолго до приема пищи.
  3. Льняные семена. Отвар из них предназначен для выведения токсинов и химических элементов, накопившихся в результате терапии.
  4. Мед и яблочный уксус. Смесь этих продуктов, разведенная в воде, способствует уменьшению лейкоцитов в крови.

Прежде, чем экспериментировать, настоятельно рекомендуем проконсультироваться со своим онкологом, чтобы он дал добро на применение тех или иных нетрадиционных средств.

Питание

При лейкозе очень важно соблюдать правильную диету. Как правило, она предусматривает увеличение ежедневного потребления калорий и большое количество животного белка, чтобы предотвратить анемию.

Желательно питаться дробно, то есть кушать пять или шесть раз в день маленькими порциями, так пища лучше усваивается, при этом не происходит чрезмерной нагрузки органов брюшной полости.

Продукты нельзя жарить — только варить, запекать в духовке или тушить. Жареная пища перенасыщена канцерогенами, провоцирующими изменение структуры клеток. Не следует также есть слишком горячую или холодную пищу, ее температура должна быть не ниже 15 С и не выше 60 С.

Сырые продукты должны употребляться только после тщательного мытья. Организм ослаблен, малейшая бактерия может вызвать серьезное ухудшение состояния.

Образ жизни

Физическое истощение и упадок сил могут развиться как в результате анемии, так и в качестве побочного эффекта от химиотерапии. Такое состояние значительно ограничивает диапазон активности больного, например, не дает возможности заниматься спортом.

Тем не менее, умеренные физические нагрузки, свежий воздух и полноценный сон станут отличными помощниками в выздоровлении. Посоветуйтесь об этом с лечащим врачом, и он даст необходимые рекомендации.

Отправить ответ

  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector